# Complexo parede abdominal-membros

> Página oficial: https://raras.org/doenca/complexo-parede-abdominal-membros
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2369 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2369
- **CID-10**: Q87.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O Complexo parede abdominal-membros (LBWC) é uma condição congênita rara caracterizada por malformações graves identificadas antes ou no momento do nascimento. O quadro costuma causar alterações importantes no crânio, fendas na parede do peito e da barriga, além de defeitos nos membros do bebê. A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos oferecidos na rede pública.

## Descrição clínica

O Complexo Membro-Parede Corporal (LBWC) é uma condição caracterizada por múltiplas e graves malformações congênitas no feto, que se manifestam como a exposição do cérebro ou parte dele para fora do crânio, aberturas na parede frontal do corpo (no tórax e/ou abdômen) e defeitos nos membros (braços e pernas), podendo ou não haver também fendas na face.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Encefalocele** — HPO: HP:0002084 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia cutis congênita do couro cabeludo** — HPO: HP:0007385 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Ocasional (29-5%))
- **Inserção anormal do cordão umbilical** — HPO: HP:0011418 (Muito frequente (99-80%))
- **Anel de constrição amniótica** — HPO: HP:0009775 (Ocasional (29-5%))
- **Opacidade corneana** — HPO: HP:0007957 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da medula espinhal** — HPO: HP:0002143 (Ocasional (29-5%))
- **Hérnia diafragmática congênita** — HPO: HP:0000776 (Frequente (79-30%))
- **Pé fendido** — HPO: HP:0001839 (Ocasional (29-5%))
- **Subluxação de lente** — HPO: HP:0001132 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do intestino** — HPO: HP:0002242 (Ocasional (29-5%))
- **Duplicação dos ossos da mão** — HPO: HP:0004275 (Ocasional (29-5%))
- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Ocasional (29-5%))
- **Espinha bífida oculta** — HPO: HP:0003298 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito da parede abdominal** — HPO: HP:0010866 (Muito frequente (99-80%))
- **Artéria umbilical única** — HPO: HP:0001195 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011 (Frequente (79-30%))
- **Ectopia cordis** — HPO: HP:0001683 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Hálux largo** — HPO: HP:0010055 (Ocasional (29-5%))
- **Anencefalia** — HPO: HP:0002323 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Frequente (79-30%))
- **Cordão umbilical curto** — HPO: HP:0001196 (Frequente (79-30%))
- **Hérnia ventral** — HPO: HP:0002933 (Ocasional (29-5%))
- **Mielomeningocele** — HPO: HP:0002475 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077 (Frequente (79-30%))
- **Coloboma da íris** — HPO: HP:0000612 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia de coana** — HPO: HP:0000453 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia/Hipoplasia envolvendo os ossos do tórax** — HPO: HP:0006711 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Ocasional (29-5%))
- **Fenda labial** — HPO: HP:0410030 (Ocasional (29-5%))
- **Ponte nasal deprimida** — HPO: HP:0005280 (Ocasional (29-5%))
- **Diástase dos retos** — HPO: HP:0001540 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito da parede toracoabdominal** — HPO: HP:0100656 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia das falanges proximais da mão** — HPO: HP:0010242 (Ocasional (29-5%))
- **Espinha bífida** — HPO: HP:0002414 (Ocasional (29-5%))
- **Cutis gyrata do couro cabeludo** — HPO: HP:0010541 (Ocasional (29-5%))
- **Ponte nasal ampla** — HPO: HP:0000431 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/complexo-parede-abdominal-membros._

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: BACK HP (ACONITUM NAPELLUS, HORSE CHESTNUT, COLCHICUM AUTUMNALE BULB, HYPERICUM PERFORATUM, MAGNESIUM PHOSPHATE DIBASIC TRIHYDRATE, LEAD, TOXICODENDRON PUBESCENS LEAF, ARNICA MONTANA)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é o Complexo parede abdominal-membros?

É uma condição caracterizada por múltiplas malformações congênitas graves no feto, envolvendo a parede frontal do corpo, o crânio e os membros. Também é descrita sob a sigla LBWC e classificada sob o código CID-10 Q87.8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2369)

### O Complexo parede abdominal-membros tem cura?

Não há cura conhecida nos registros científicos disponíveis para o complexo de malformações. Não existem medicamentos dispensados pelo SUS ou ensaios clínicos terapêuticos ativos catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2369); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição é hereditária?

Nos registros das bases internacionais de doenças raras, a herança é categorizada como não aplicável. Até o momento, não foram catalogados genes causais específicos associados a esta afecção.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2369); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:3251/index)

### Como é feito o diagnóstico do Complexo parede abdominal-membros?

O diagnóstico é prioritariamente feito durante o pré-natal por meio de exames de ultrassonografia e ressonância magnética fetal. No SUS, procedimentos como dosagem de alfa-fetoproteína e exames genéticos laboratoriais integram o rol diagnóstico de suporte.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2369); [7] Prenatal sonographic diagnosis of limb-body wall complex: case series of a rare congenital anomaly. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27257465/); [8] Fetal MRI in the Identification of a Fetal Ventral Wall Defect Spectrum. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30377551/)

### Existe tratamento pelo SUS para o Complexo parede abdominal-membros?

Esta afecção não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O SUS prevê na sua tabela procedimentos diagnósticos e o atendimento em reabilitação para suporte aos pacientes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2369); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Complexo parede abdominal-membros. Disponível em: https://raras.org/doenca/complexo-parede-abdominal-membros
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