# Complexo parede abdominal-membros

> Página oficial: https://raras.org/doenca/complexo-parede-abdominal-membros
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2369 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2369
- **CID-10**: Q87.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O complexo membros parede abdominal (LBWC) é caracterizado por múltiplas anomalias congénitas graves no feto com exencefalia/encefalocelo, toraco e/ou abdominosquisis (deficiências na parede do abdómen anterior), deficiências dos membros, com ou sem fendas faciais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Encefalocele** — HPO: HP:0002084 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia cutis congênita do couro cabeludo** — HPO: HP:0007385 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Ocasional (29-5%))
- **Inserção anormal do cordão umbilical** — HPO: HP:0011418 (Muito frequente (99-80%))
- **Anel de constrição amniótica** — HPO: HP:0009775 (Ocasional (29-5%))
- **Opacidade corneana** — HPO: HP:0007957 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da medula espinhal** — HPO: HP:0002143 (Ocasional (29-5%))
- **Hérnia diafragmática congênita** — HPO: HP:0000776 (Frequente (79-30%))
- **Pé fendido** — HPO: HP:0001839 (Ocasional (29-5%))
- **Subluxação de lente** — HPO: HP:0001132 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do intestino** — HPO: HP:0002242 (Ocasional (29-5%))
- **Duplicação dos ossos da mão** — HPO: HP:0004275 (Ocasional (29-5%))
- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Ocasional (29-5%))
- **Espinha bífida oculta** — HPO: HP:0003298 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito da parede abdominal** — HPO: HP:0010866 (Muito frequente (99-80%))
- **Artéria umbilical única** — HPO: HP:0001195 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011 (Frequente (79-30%))
- **Ectopia cordis** — HPO: HP:0001683 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Hálux largo** — HPO: HP:0010055 (Ocasional (29-5%))
- **Anencefalia** — HPO: HP:0002323 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Frequente (79-30%))
- **Cordão umbilical curto** — HPO: HP:0001196 (Frequente (79-30%))
- **Hérnia ventral** — HPO: HP:0002933 (Ocasional (29-5%))
- **Mielomeningocele** — HPO: HP:0002475 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077 (Frequente (79-30%))
- **Coloboma da íris** — HPO: HP:0000612 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia de coana** — HPO: HP:0000453 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia/Hipoplasia envolvendo os ossos do tórax** — HPO: HP:0006711 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Ocasional (29-5%))
- **Fenda labial** — HPO: HP:0410030 (Ocasional (29-5%))
- **Ponte nasal deprimida** — HPO: HP:0005280 (Ocasional (29-5%))
- **Diástase dos retos** — HPO: HP:0001540 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito da parede toracoabdominal** — HPO: HP:0100656 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia das falanges proximais da mão** — HPO: HP:0010242 (Ocasional (29-5%))
- **Espinha bífida** — HPO: HP:0002414 (Ocasional (29-5%))
- **Cutis gyrata do couro cabeludo** — HPO: HP:0010541 (Ocasional (29-5%))
- **Ponte nasal ampla** — HPO: HP:0000431 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/complexo-parede-abdominal-membros._

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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