# Condrossarcoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/condrossarcoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 55880 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/55880
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: OMIM:215300 — https://omim.org/entry/215300

## Descrição clínica

Neoplasia mesenquimal maligna produtora de matriz cartilaginosa que surge do osso e dos tecidos moles. Geralmente afeta adultos de meia-idade a idosos. Os ossos pélvicos, costelas, cintura escapular e ossos longos são os locais mais comuns de envolvimento. A maioria dos condrossarcomas surge de novo, mas alguns podem se desenvolver em uma lesão cartilaginosa benigna preexistente.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable, Unknown

## Sinais e sintomas (3 fenótipos HPO)

- **Condrossarcoma** — HPO: HP:0006765
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **HP:0001442** — HPO: HP:0001442

## Genes associados (1)

- **EXT1** — Exostosin-1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Glycosyltransferase forming with EXT2 the heterodimeric heparan sulfate polymerase which catalyzes the elongation of the heparan sulfate glycan backbone (PubMed:10639137, PubMed:22660413, PubMed:36402

## Ensaios clínicos ativos (32)

- **NCT03442465** [RECRUITING]: Assessment of Healing and Function After Reconstruction Surgery for Bone Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03442465
- **NCT05039801** [RECRUITING]: IACS-6274 With or Without Bevacizumab and Paclitaxel for the Treatment of Advanced Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05039801
- **NCT06176989** [RECRUITING]: Enasidenib in IDH2-Mutated Malignant Sinonasal and Skull Base Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06176989
- **NCT04305548** [RECRUITING]: Study on Trabectedin in Advanced Rearranged Mesenchymal Chondrosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04305548
- **NCT05033288** [RECRUITING]: Comparing Carbon Ion Therapy, Surgery, and Proton Therapy for Management of Pelvic Sarcomas Involving the Bone — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05033288
- **NCT04055220** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Regorafenib as Maintenance Therapy After First-line Treatment in Patients With Bone Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04055220
- **NCT06387485** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Utilization of 3D Printed Models in Pre-Operative Planning — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06387485
- **NCT06127407** [RECRUITING]: Ivosidenib in Participants With Locally Advanced or Metastatic Conventional Chondrosarcoma Untreated or Previously Treated With 1 Systemic Treatment Regimen — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06127407
- **NCT05779670** [RECRUITING]: Adherence to a Personalized Home Exercise Program in Patients With Bone Tumor Undergoing Lower Extremity Salvage Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05779670
- **NCT05861245** [RECRUITING]: Hypofractionated Protontherapy in Chordomas and Chondrosarcomas of the Skull Base — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05861245

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
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