# Congenital high airway obstruction syndrome > Página oficial: https://raras.org/doenca/congenital-high-airway-obstruction-syndrome > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 700286 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/700286 - **CID-10**: J98.8 ## Em linguagem simples A Congenital high airway obstruction syndrome, ou síndrome CHAOS, é uma condição rara em que as vias aéreas superiores do feto sofrem uma obstrução total ou parcial. Esse bloqueio decorre com mais frequência de uma malformação chamada atresia da laringe, impedindo a passagem normal do ar e de secreções fetais. O problema costuma ser notado pela equipe de saúde durante a realização dos exames de ultrassonografia no pré-natal. No Brasil, a condição não conta com medicamento específico nem PCDT oficial pelo SUS, sendo o manejo conduzido cirurgicamente por centros de referência em medicina fetal. ## Descrição clínica Uma condição fetal rara e com risco de morte resultante da obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores fetais. A atresia laríngea é a causa mais frequente, mas outras etiologias, tais como cisto laríngeo, estenose ou atresia subglótica, atresia traqueal e agenesia laríngea ou traqueal também estão incluídas. ## Epidemiologia e herança ## Ensaios clínicos ativos (1) - **NCT03455881** [UNKNOWN]: Phenotypic and Genetic Assessment of Tracheal and Esophageal Birth Defects in Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03455881 ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que causa a síndrome CHAOS? A condição é causada pela obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores do feto. A causa mais frequente é a atresia laríngea, embora cistos laríngeos, estenose subglótica e agenesia traqueal também possam provocar o quadro. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/700286) ### A síndrome CHAOS tem cura ou tratamento medicamentoso? Não há medicamentos específicos catalogados para tratar esta malformação física congênita. O manejo abordado na literatura é estritamente cirúrgico e intervencionista, com técnicas como laringoscopia fetal e procedimento EXIT. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/700286); [11] In utero Treatment of Congenital High Airway Obstruction Syndrome via Fetal Laryngoscopy and EXIT Procedure. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36455519/); [15] Use of ex utero intrapartum treatment procedure in fetal neck and high airway anomalies - report of four clini (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28992728/) ### Como é feito o diagnóstico dessa síndrome? O diagnóstico é estabelecido primordialmente ainda durante a gravidez por meio de ultrassonografia pré-natal. Avaliações adicionais por imagem das vias aéreas ou broncoscopia fetal podem ser necessárias para determinar o nível exato da obstrução. - Fontes: [4] The Use of Fetal Bronchoscopy in the Diagnosis and Management of a Suspected Obstructive Lung Mass. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30258699/); [5] Antenatal ultrasonography depicting congenital high airway obstruction syndrome with duodenal atresia. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32528207/); [6] Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30319217/); [8] Locating the Level and Extent of Congenital High Airway Obstruction: Fluid in the Airway Tract as Reference Po (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28586146/) ### Existe tratamento oferecido pelo SUS com diretriz própria? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem remédios dispensados na rede pública especificamente para este quadro, cabendo o acompanhamento à rede de referência em gestação de alto risco do SUS. - Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### A síndrome CHAOS é considerada hereditária? Nenhum padrão de herança nem genes causais específicos estão catalogados no registro de referência da síndrome. Pesquisas como o ensaio clínico NCT03455881 continuam investigando os fatores fenotípicos e genéticos de defeitos traqueais congênitos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/700286); [17] Ensaio clínico NCT03455881 (UNKNOWN) — Phenotypic and Genetic Assessment of Tracheal and Esophageal Birth Defects in Patients (https://clinicaltrials.gov/study/NCT03455881) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Congenital high airway obstruction syndrome. Disponível em: https://raras.org/doenca/congenital-high-airway-obstruction-syndrome **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/congenital-high-airway-obstruction-syndrome **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=700286