# Congenital peritoneal encapsulation > Página oficial: https://raras.org/doenca/congenital-peritoneal-encapsulation > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 697986 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/697986 ## Em linguagem simples A Congenital peritoneal encapsulation (CPE) é uma malformação congênita rara do peritônio, a membrana que envolve os órgãos abdominais. Ela pode ser identificada durante a investigação de dores, inchaço ou quadros de obstrução do intestino. O tratamento documentado na literatura científica é de natureza cirúrgica para desobstruir ou liberar o intestino quando necessário. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o cuidado conduzido pela rede geral de saúde. ## Descrição clínica Esclerose peritoneal encapsulante (EPE), também conhecida como peritonite esclerosante encapsulante, é uma complicação rara, porém grave, da diálise peritoneal de longa duração, na qual o espessamento fibrótico progressivo do peritônio pode envolver parcial ou completamente o intestino, levando a uma obstrução intestinal recorrente ou persistente e à desnutrição. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é Congenital peritoneal encapsulation? É uma anomalia anatômica congênita rara que envolve o tecido peritoneal e é classificada como síndrome malformativo. Nos catálogos internacionais de doenças, recebe o código ORPHA:697986 e a sigla CPE. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/697986) ### Congenital peritoneal encapsulation tem tratamento pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo protocolo clínico exclusivo. O atendimento clínico e cirúrgico de intercorrências abdominais é realizado por meio da rede assistencial do sistema público de saúde. - Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico dessa condição? Não existem exames de sangue ou testes genéticos específicos catalogados para confirmar o quadro. A confirmação é frequentemente obtida por visualização direta durante intervenções cirúrgicas ou laparoscópicas abdominais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/697986); [4] Congenital peritoneal encapsulation of the small intestine: A rare case report. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27522401/); [9] Case report on laparoscopic management of congenital peritoneal encapsulation: A rare cause of small bowel obs (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37706415/) ### A condição é hereditária ou transmitida em famílias? A base de dados Orphanet não possui padrão de herança genética definido para este verbete. Até o momento, não há genes causadores catalogados associados à condição nos registros de referência. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/697986) ### Quais complicações podem ocorrer com Congenital peritoneal encapsulation? Relatos médicos descrevem o risco de obstrução aguda do intestino delgado decorrente do encarceramento das alças. Casos complicados publicados incluem situações com isquemia da parede intestinal e vólvulo. - Fontes: [6] Congenital peritoneal encapsulation-a rare entity presented with small bowel obstruction. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33542816/); [11] Malrotation with mid-gut volvulus and partial small bowel peritoneal membrane encapsulation. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39229460/); [12] Congenital peritoneal encapsulation complicated by closed-loop obstruction and bowel ischemia: a case report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40327911/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Congenital peritoneal encapsulation. Disponível em: https://raras.org/doenca/congenital-peritoneal-encapsulation **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/congenital-peritoneal-encapsulation **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=697986