# Conjuntivite lenhosa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/conjuntivite-lenhosa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97231 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97231
- **OMIM**: OMIM:217090 — https://omim.org/entry/217090

## Em linguagem simples

A **conjuntivite lenhosa** é uma doença rara que prejudica a capacidade do corpo de dissolver fibrina, formando películas duras e grossas nas mucosas. Os olhos são frequentemente afetados com irritação intensa e membranas espessas, podendo também atingir a gengiva e as vias respiratórias. A causa está relacionada a alterações no gene PLG, que levam à diminuição dos níveis de plasminogênio. No Brasil, a condição ainda não possui um protocolo clínico com medicamentos específicos dispensados na lista do SUS.

## Descrição clínica

Doença multissistêmica rara caracterizada por fibrinólise extracelular marcadamente prejudicada, levando à formação de pseudomembranas lenhosas (ricas em fibrina) nas mucosas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Infecções recorrentes do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002788
- **Morfologia anormal da orelha média** — HPO: HP:0000370
- **Malformação de Dandy-Walker** — HPO: HP:0001305 (Muito frequente (~50%))
- **Nefrolitíase** — HPO: HP:0000787
- **Ventriculomegalia** — HPO: HP:0002119 (Muito frequente (~50%))
- **Macrocefalia** — HPO: HP:0000256 (Frequência: 2/2)
- **Anormalidade do olho** — HPO: HP:0000478
- **Morfologia anormal do ovário** — HPO: HP:0000137
- **Cervicite** — HPO: HP:0030160
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977 (Frequência: 0/2)
- **Nefrite** — HPO: HP:0000123 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951
- **Nível de plasminogênio diminuído** — HPO: HP:0040228 (Frequência: 2/2)
- **Periodontite** — HPO: HP:0000704
- **Úlcera duodenal** — HPO: HP:0002588
- **Hipotonia generalizada** — HPO: HP:0001290 (Muito frequente (~50%))
- **Hiperplasia gengival** — HPO: HP:0000212 (Muito frequente (~50%))
- **Hipoplasia cerebelar** — HPO: HP:0001321 (Muito frequente (~50%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Frequência: 2/2)
- **Gengivite** — HPO: HP:0000230
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Frequência: 2/2)
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086
- **Cegueira** — HPO: HP:0000618
- **Anormalidade da tuba uterina** — HPO: HP:0011027
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593 (Frequência: 11/12)
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Aumento do volume do osso** — HPO: HP:0034197 (Muito frequente (~50%))

## Genes associados (1)

- **PLG** — Plasminogen [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Plasmin dissolves the fibrin of blood clots and acts as a proteolytic factor in a variety of other processes including embryonic development, tissue remodeling, tumor invasion, and inflammation. In ov

## Medicamentos em desenvolvimento (1)

- PLASMINOGEN — Fase Phase 2 (Fibrinogen hydrolytic enzyme)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0009009

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: BILASTINA, ALEKTOS, ALLEP PEDI�TRICO, NAIRE, BIXLYN, TYNNA, ALLEP, ALERYOS, ALEKTOS PED, BILARGOS, ALERBI, HISBILA

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04275232** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Allogenic Plasma Aliquots in the Treatment of Ligneous Conjunctivitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04275232
- **NCT01554956** [COMPLETED]: Efficacy/Safety of Human Plasminogen Eye Drop in Ligneous Conjunctivitis Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01554956
- **NCT04586062** [AVAILABLE]: Sponsor Initiated Expanded Access Protocol, Intermediate-Size Patient Population — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04586062

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Deficiência congênita de plasminogênio](https://raras.org/doenca/722) — ORPHA:722 — 25 sintomas em comum
- [Síndrome de encefalopatia-hipotonia grave-dismorfia craniofacial TBCK-relacionada](https://raras.org/doenca/sindrome-de-encefalopatia-hipotonia-grave-dismorfia-craniofacial-tbck-relacionada) — ORPHA:488632 — 8 sintomas em comum
- [Iridogoniodisgenesia](https://raras.org/doenca/iridogoniodisgenesia) — ORPHA:98634 — 8 sintomas em comum
- [ALG12-CDG](https://raras.org/doenca/alg12-cdg) — ORPHA:79324 — 7 sintomas em comum
- [Sialidose tipo 2](https://raras.org/doenca/sialidose-tipo-2) — ORPHA:87876 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome de malformação cerebral congênita precoce letal-artrogripose KIAA1109-relacionada](https://raras.org/doenca/sindrome-de-malformacao-cerebral-congenita-precoce-letal-artrogripose-kiaa1109-relacionada) — ORPHA:610569 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Joubert com defeito oculorrenal](https://raras.org/doenca/sindrome-joubert-com-defeito-oculorrenal) — ORPHA:2318 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Walker-Warburg](https://raras.org/doenca/899) — ORPHA:899 — 7 sintomas em comum
- [Deficiência de glutaril-CoA desidrogenase](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-glutaril-coa-desidrogenase) — ORPHA:25 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome aneuploidia variada em mosaico](https://raras.org/doenca/sindrome-aneuploidia-variada-em-mosaico) — ORPHA:1052 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a conjuntivite lenhosa?

Ela é causada por alterações no gene PLG, que provocam a diminuição do plasminogênio no organismo. Isso impede a degradação adequada de fibrina, gerando placas duras nas mucosas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97231); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] GenCC (https://search.thegencc.org)

### A conjuntivite lenhosa é hereditária?

Sim, a condição apresenta padrão de herança autossômica recessiva associado ao gene PLG. Portanto, a pessoa geralmente herda uma cópia alterada do gene de cada um dos genitores.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe medicamento dispensado pelo SUS para conjuntivite lenhosa?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos específicos dispensados na lista pública para a doença.
- Fontes: [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sintomas além dos olhos?

Além do comprometimento ocular, os pacientes podem ter alterações orais como gengivite e periodontite. Também podem ocorrer infecções respiratórias de repetição e sinais neurológicos como hidrocefalia e macrocefalia.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem pesquisas clínicas para o tratamento da doença?

Estudos clínicos avaliaram o uso de colírio de plasminogênio humano e alíquotas de plasma alogênico no exterior. Atualmente, não há centros recrutando participantes para esses ensaios clínicos no Brasil.
- Fontes: [23] Ensaio clínico NCT04275232 (ENROLLING_BY_INVITATION) — Allogenic Plasma Aliquots in the Treatment of Ligneous Conjunctivitis (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04275232); [24] Ensaio clínico NCT01554956 (COMPLETED) — Efficacy/Safety of Human Plasminogen Eye Drop in Ligneous Conjunctivitis Patients (https://clinicaltrials.gov/study/NCT01554956)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Conjuntivite lenhosa. Disponível em: https://raras.org/doenca/conjuntivite-lenhosa
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