# Coração univentricular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/coracao-univentricular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1464 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1464
- **CID-10**: Q20.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Coração Univentricular (CUV) é um defeito cardíaco congênito grave, ou seja, um problema sério no coração com o qual o bebê já nasce. Ele se caracteriza por ter os dois átrios (as câmaras superiores do coração) conectados total ou quase totalmente a uma única cavidade que funciona como ventrículo. Os sinais e sintomas podem incluir: insuficiência cardíaca (o coração não consegue bombear o sangue de forma eficaz), dificuldade para ganhar peso e crescer, lábios e pele azulados (cianose), baixo nível de oxigênio no sangue (hipoxemia) e dificuldades no desenvolvimento neurológico.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Variz esofágica** — HPO: HP:0002040 (Ocasional (29-5%))
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose pulmonar valvar** — HPO: HP:0034350 (Muito frequente (99-80%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (6)

- **NCT07535203** [RECRUITING]: Fontan Outcomes in Oligemia vs Plethora in Univentricular CHD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07535203
- **NCT05647213** [RECRUITING]: Autologous Induced Pluripotent Stem Cells of Cardiac Lineage for Congenital Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05647213
- **NCT04782232** [RECRUITING]: Registry to Assess the Safety and Feasibility of the Subpulmonary Support with the Novel Venous Cannula in Patients with Failing/Absence of the Right Heart — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04782232
- **NCT06735521** [RECRUITING]: Cardiac Magnetic Resonance Stress-perfusion Study in Patinets with Fontan Circulation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06735521
- **NCT05744934** [RECRUITING]: Interstage Monitoring Using an Implantable Loop Recorder: A Pilot Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05744934
- **NCT07532369** [NOT_YET_RECRUITING]: Occlutech AFR Fontan Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07532369
- **NCT05454254** [COMPLETED]: Effect of Muscle Strengthening Training in Adults with Fontan Circulation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05454254
- **NCT05934578** [COMPLETED]: Lymphatic Function in Patients With Fontan Circulation: Effect of Physical Training — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05934578
- **NCT04163653** [COMPLETED]: Lymphatic Morphology of Fontan Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04163653

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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