# Coroidopatia amelanótica multiforme estrelada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/coroidopatia-amelanotica-multiforme-estrelada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 674958 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/674958
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A coroidopatia amelanótica multiforme estrelada é uma condição ocular extremamente rara que costuma se manifestar na fase adulta. Conhecida pela sigla SMACH, a doença afeta estruturas do fundo dos olhos e seus sinais ainda estão sendo mapeados pela ciência. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios fornecidos especificamente para ela no SUS. Estudos apontam a importância de um diagnóstico cuidadoso para evitar tratamentos inadequados e relatam abordagens como a terapia fotodinâmica.

## Descrição clínica

Coroidopatia amelanótica multiforme estrelada é uma condição ocular rara caracterizada por lesões coroidais multifocais, de aparência estrelada e sem pigmento. Afeta a retina, podendo levar a alterações visuais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 18

## Perguntas frequentes

### O que é a coroidopatia amelanótica multiforme estrelada?

É uma doença rara da coroide ocular identificada pelo código ORPHA:674958. A manifestação do quadro ocorre caracteristicamente em pessoas na fase adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/674958)

### Esta doença tem cura ou tratamento específico no SUS?

Não há medicamentos dispensados pelo SUS para esta condição, e ela não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras. Relatos na literatura apontam abordagens como terapia fotodinâmica em casos específicos.
- Fontes: [2] Successful treatment of stellate multiform amelanotic choroidopathy with photodynamic therapy: A case report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40895090/); [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição é hereditária ou genética?

Não há genes catalogados ou padrão de herança identificado para esta condição nas bases oficiais. Tampouco existem testes genéticos disponíveis para a sua investigação laboratorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/674958)

### Como é feito o diagnóstico da SMACH?

O diagnóstico apoia-se na avaliação clínica oftalmológica especializada. A identificação precisa é ressaltada na literatura para prevenir condutas e intervenções médicas excessivas.
- Fontes: [3] Stellate Multiform Amelanotic Choroidopaty and the importance of its diagnosis to avoid overtreatment. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41461294/)

### Qual médico procurar para investigar o quadro?

O acompanhamento deve ser realizado por médicos oftalmologistas na rede de assistência à saúde. O encaminhamento ocorre através dos fluxos de referência da atenção especializada do sistema de saúde.
- Fontes: [3] Stellate Multiform Amelanotic Choroidopaty and the importance of its diagnosis to avoid overtreatment. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41461294/); [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Coroidopatia amelanótica multiforme estrelada. Disponível em: https://raras.org/doenca/coroidopatia-amelanotica-multiforme-estrelada
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