# Crioglobulinemia simples

> Página oficial: https://raras.org/doenca/crioglobulinemia-simples
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 91139 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91139
- **CID-10**: D89.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A crioglobulinemia simples é uma condição rara em que o corpo produz um anticorpo monoclonal que se torna espesso ou sólido quando exposto a temperaturas menores que 37°C. Esse processo pode causar manifestações na pele, como manchas roxas (púrpura), sensibilidade intensa ao frio, urticária, além de formigamentos e problemas nos rins. A doença costuma se manifestar durante a idade adulta ou na velhice e exige avaliação detalhada do sangue e dos órgãos afetados. No Brasil, esta condição não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pelos médicos especialistas na rede de saúde.

## Descrição clínica

A crioglobulinemia simples (monoclonal) ou crioglobulinemia tipo I é a presença, no soro (a parte líquida do sangue), de um único tipo de anticorpo (uma proteína de defesa do corpo) que se agrupa e fica sólido (como um gel) quando a temperatura está abaixo de 37°C, mas se dissolve novamente quando a temperatura sobe.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (55 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Muito frequente (99-80%))
- **Elevação monoclonal de IgA circulante** — HPO: HP:0032335 (Raro (<5%))
- **Urticária ao frio** — HPO: HP:0410135 (Muito frequente (99-80%))
- **Livedo racemosa** — HPO: HP:0033260 (Frequente (79-30%))
- **Deterioração neurológica progressiva** — HPO: HP:0002344 (Raro (<5%))
- **Leucemia linfática crônica** — HPO: HP:0005550 (Raro (<5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Raro (<5%))
- **Febres inexplicáveis** — HPO: HP:0001955 (Frequente (79-30%))
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Raro (<5%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Raro (<5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Raro (<5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Raro (<5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Muito frequente (99-80%))
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Ocasional (29-5%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Raro (<5%))
- **Lesão cutânea localizada** — HPO: HP:0011355 (Frequente (79-30%))
- **Nefrite** — HPO: HP:0000123 (Raro (<5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Raro (<5%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Raro (<5%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgM** — HPO: HP:0003496 (Frequente (79-30%))
- **Elevação monoclonal de IgG** — HPO: HP:0032290 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Raro (<5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome nefrótica** — HPO: HP:0000100 (Raro (<5%))
- **Paraproteinemia** — HPO: HP:0031047 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia sensorial periférica distal** — HPO: HP:0007067 (Frequente (79-30%))
- **Proteinemia monoclonal de imunoglobulina M** — HPO: HP:0005508 (Ocasional (29-5%))
- **Mononeuropatia múltipla** — HPO: HP:0032018 (Frequente (79-30%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Raro (<5%))
- **Anormalidade vascular da pele** — HPO: HP:0011276 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011 (Raro (<5%))
- **Sensação de dor espontânea** — HPO: HP:0010833 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 15 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/crioglobulinemia-simples._

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que causa a crioglobulinemia simples?

A doença é provocada pela presença de um anticorpo monoclonal no soro que forma agregados ou gel em temperaturas abaixo de 37°C. Não há genes causais específicos nem padrão de herança definidos no catálogo Orphanet para esta condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91139)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os pacientes podem apresentar púrpura (manchas arroxeadas), urticária desencadeada pelo frio e fenômeno de Raynaud com palidez ou arroxeamento das extremidades. Também são relatados livedo racemosa e lesões cutâneas localizadas decorrentes de alterações vasculares.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A crioglobulinemia simples tem tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo os cuidados conduzidos pela rede assistencial e serviços de referência.
- Fontes: [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico envolve a comprovação da precipitação de crioglobulinas no soro sanguíneo em baixas temperaturas e sua dissolução ao reaquecer. Além disso, exames identificam elevação monoclonal de IgG, IgA ou IgM e avaliam possíveis complicações renais ou hematológicas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91139); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem testes genéticos para a crioglobulinemia simples?

O NCBI GTR lista 85 testes genéticos registrados para o contexto desta patologia. Entretanto, não existem variantes causais registradas no ClinVar para essa afecção nos dados catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91139); [16] NCBI GTR — 85 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/618520/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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