# Deficiência da hormona pituitária de origem autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-da-hormona-pituitaria-de-origem-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95506 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95506
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A deficiência da hormona pituitária de origem autoimune ocorre quando as células de defesa do organismo atacam a hipófise, provocando uma inflamação na glândula que regula diversos hormônios essenciais. Esse processo pode causar sintomas variados, como cansaço extremo, perda de apetite, dor de cabeça persistente, fraqueza, náusea e alterações na visão. O quadro costuma manifestar-se na vida adulta e muitas vezes está associado a outras alterações autoimunes, como problemas na tireoide. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) para doenças raras no Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento e a avaliação individualizados na rede pública ou hospitalar.

## Descrição clínica

Inflamação da hipófise causada pelo próprio sistema de defesa do corpo, muitas vezes associada a outras doenças autoimunes (como a doença de Hashimoto, a doença de Graves e a doença de Addison).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (35 fenótipos HPO)

- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895
- **Deficiência de gonadotrofina** — HPO: HP:0008213
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902
- **Libido masculina diminuída** — HPO: HP:0040306
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748
- **Insuficiência adrenal deficiente em adrenocorticotrofina** — HPO: HP:0011735
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245
- **Impotência** — HPO: HP:0000802
- **Hipostenúria** — HPO: HP:0003158
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163
- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396
- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871
- **Intensidade anormal do sinal de RM talâmica** — HPO: HP:0012696
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622
- **Diabetes insipidus central** — HPO: HP:0000863
- **Estradiol sérico diminuído** — HPO: HP:0008214
- **Anormalidade da hipófise posterior** — HPO: HP:0011751
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141
- **Concentração sérica de testosterona diminuída** — HPO: HP:0040171
- **Náusea** — HPO: HP:0002018
- **Meningite linfocítica crônica** — HPO: HP:0007041
- **Tamanho anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012504
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240
- **Defeitos progressivos do campo visual** — HPO: HP:0007987
- **Polidipsia** — HPO: HP:0001959

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 35 sintomas em comum
- [Hipofisite necrotizante](https://raras.org/doenca/hipofisite-necrotizante) — ORPHA:95513 — 35 sintomas em comum
- [Adeno-hipofisite linfocítica](https://raras.org/doenca/adeno-hipofisite-linfocitica) — ORPHA:95512 — 32 sintomas em comum
- [Síndrome Sheehan](https://raras.org/doenca/sindrome-sheehan) — ORPHA:91355 — 29 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário não-secretor](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor) — ORPHA:91349 — 12 sintomas em comum
- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 12 sintomas em comum
- [Deficiências combinadas de hormônios hipofisários, formas genéticas](https://raras.org/doenca/deficiencias-combinadas-de-hormonios-hipofisarios-formas-geneticas) — ORPHA:95494 — 11 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 11 sintomas em comum
- [Tumor das meninges](https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges) — ORPHA:252025 — 10 sintomas em comum
- [Prolactinoma](https://raras.org/doenca/prolactinoma) — ORPHA:2965 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a deficiência da hormona pituitária de origem autoimune?

A condição é originada por um ataque do próprio sistema imunológico contra as células da hipófise, gerando inflamação local. Ela pode ocorrer de forma isolada ou acompanhada de outros distúrbios autoimunes, como a tireoidite de Hashimoto e a doença de Addison.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95506)

### A doença é hereditária?

O padrão de herança genética é catalogado formalmente como não aplicável nas bases internacionais de doenças raras. Não há uma mutação em gene único catalogada como causa direta da condição nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95506)

### Quais são os principais sinais e sintomas da condição?

Os sintomas frequentes englobam dores de cabeça, alterações na visão como visão dupla e redução da pressão ao se levantar. Além disso, podem surgir sinais de desequilíbrio hormonal amplo, incluindo queda da libido, amenorreia, fraqueza e náuseas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos com dispensação específica catalogados pelo SUS para esta patologia, sendo o manejo conduzido pela rede assistencial especializada.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

A confirmação envolve a avaliação clínica de disfunções glandulares somada à realização de exames laboratoriais de dosagens hormonais e imunológicas. Exames de imagem, como a ressonância magnética do crânio e da região selar, são utilizados para verificar inflamações e anormalidades no tálamo e na hipófise.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [14] Clinical, Endocrine and Imaging Characteristics of Patients with Primary Hypophysitis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29458219/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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