# Deficiência de arginina vasopressina adquirida > Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-arginina-vasopressina-adquirida > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 95626 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95626 - **CID-10**: E23.2 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A deficiência de arginina vasopressina adquirida é uma condição na qual o corpo produz menos hormônio vasopressina do que o necessário, gerando o quadro conhecido como diabetes insípido central. Os principais sinais notados pelas famílias incluem urinar em grande quantidade de forma muito frequente e sentir uma sede intensa e permanente. O quadro pode se manifestar em qualquer fase da vida, geralmente por causas secundárias ou idiopáticas, e pode vir acompanhado de perda de peso não intencional. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio de doenças raras emitido pelo Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de atenção do SUS. ## Descrição clínica O diabetes insípido central adquirido (IDC adquirido) é um subtipo de diabetes insípido central (DIC), caracterizado por poliúria e polidipsia, devido a uma diminuição idiopática ou secundária na produção de vasopressina (AVP). ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown ## Sinais e sintomas (4 fenótipos HPO) - **Polidipsia** — HPO: HP:0001959 (Muito frequente (99-80%)) - **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873 (Muito frequente (99-80%)) - **Polaciúria** — HPO: HP:0100515 (Muito frequente (99-80%)) - **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%)) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Deficiência de arginina vasopressina](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-arginina-vasopressina) — ORPHA:178029 — 4 sintomas em comum - [Doença de Erdheim-Chester](https://raras.org/doenca/doenca-de-erdheim-chester) — ORPHA:35687 — 3 sintomas em comum - [Deficiência de arginina vasopressina hereditária](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-arginina-vasopressina-hereditaria) — ORPHA:30925 — 3 sintomas em comum - [Resistência a arginina vasopressina](https://raras.org/doenca/resistencia-a-arginina-vasopressina) — ORPHA:223 — 2 sintomas em comum - [Carcinoma das paratireoides](https://raras.org/doenca/143) — ORPHA:143 — 2 sintomas em comum - [Cistinose](https://raras.org/doenca/cistinose) — ORPHA:213 — 2 sintomas em comum - [Deficiências combinadas de hormônios hipofisários, formas genéticas](https://raras.org/doenca/deficiencias-combinadas-de-hormonios-hipofisarios-formas-geneticas) — ORPHA:95494 — 2 sintomas em comum - [Hiperparatireoidismo primário familiar](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-primario-familiar) — ORPHA:2207 — 2 sintomas em comum - [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 2 sintomas em comum - [Doença do transporte da glicose](https://raras.org/doenca/doenca-do-transporte-da-glicose) — ORPHA:79178 — 2 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O que causa a deficiência de arginina vasopressina adquirida? A condição decorre da redução idiopática ou secundária na produção do hormônio vasopressina pelo eixo neuro-hipofisário. Ao contrário de formas genéticas primárias, não há um padrão de herança familiar registrado para este subtipo clínico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95626) ### Quais são os principais sinais da condição? Os sintomas marcantes do distúrbio são a **poliúria** (produção excessiva de urina) e a **polidipsia** (sede intensa e contínua). Outros sinais catalogados incluem a **polaciúria** (urinar repetidas vezes ao longo do dia) e a perda de peso não justificada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95626); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### Existe teste genético para esta doença? O repositório internacional GTR do NCBI registra 6 testes genéticos catalogados para esta entidade clínica. Entretanto, não há variantes catalogadas na base ClinVar e o quadro é considerado adquirido em sua definição clínica. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95626); [19] NCBI GTR — 6 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Acquired%20arginine%20vasopressin%20deficiency) ### A condição conta com PCDT próprio no SUS? A deficiência de arginina vasopressina adquirida não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado clínico aos pacientes é realizado por meio das redes assistenciais e serviços de endocrinologia do SUS. - Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Em qual idade os sintomas costumam começar? O início dos sinais clínicos da condição pode acontecer em qualquer idade, abrangendo desde crianças até adultos. O momento do aparecimento dos sintomas depende dos fatores etiológicos subjacentes que afetam a secreção da vasopressina. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95626); [16] Acquired forms of central diabetes insipidus: Mechanisms of disease. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32792133/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Deficiência de arginina vasopressina adquirida. Disponível em: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-arginina-vasopressina-adquirida **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-arginina-vasopressina-adquirida **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=95626