# Deficiência de CoA ligase biliar e defeito da síntese de amidas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-coa-ligase-biliar-e-defeito-da-sintese-de-amidas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 276066 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/276066
- **CID-10**: K76.8

## Descrição clínica

Bile acid CoA ligase deficiency and defective amidation is an anomaly of bile acid synthesis characterized by fat malabsorption, neonatal cholestasis and growth failure.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Deficiência de CoA ligase biliar e defeito da síntese de amidas. Disponível em: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-coa-ligase-biliar-e-defeito-da-sintese-de-amidas
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/deficiencia-de-coa-ligase-biliar-e-defeito-da-sintese-de-amidas
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=276066