# Deficiência hereditária da dentina

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-hereditaria-da-dentina
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 167759 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/167759

## Em linguagem simples

A deficiência hereditária da dentina é um termo que reúne condições genéticas que alteram a formação dos dentes. Nesses casos, a camada interna do dente, chamada dentina, apresenta estrutura anormal tanto nos dentes de leite quanto nos permanentes. O cuidado principal envolve o acompanhamento odontológico contínuo para proteger os dentes e manter a mastigação. Esta condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

OBSOLETO. Os distúrbios hereditários da dentina, dentinogênese imperfeita (DGI) e displasia da dentina (DD), compreendem um grupo de condições caracterizadas por estrutura anormal da dentina que afeta a dentição decídua ou tanto a dentição primária quanto a secundária.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é a deficiência hereditária da dentina?

Trata-se de um termo genérico para alterações genéticas que prejudicam a estrutura da dentina. Ele engloba diagnósticos como a dentinogênese imperfeita e a displasia da dentina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/167759)

### A condição afeta os dentes de leite ou os permanentes?

A alteração na dentina pode atingir tanto a dentição decídua quanto a secundária. O comprometimento pode ser observado em apenas uma das dentições ou em ambas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/167759)

### A deficiência hereditária da dentina tem tratamento pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O suporte aos pacientes é fornecido por meio do acompanhamento odontológico habitual na rede pública ou especializada.
- Fontes: [2] Dental Management of a Child with Dentinogenesis Imperfecta: A Case Report. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27928242/); [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual gene está associado a esta alteração?

Na literatura científica, mutações no gene DSPP foram documentadas como causas de dentinogênese imperfeita. Entretanto, a categoria geral não possui genes específicos listados em seu registro no Orphanet.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/167759); [10] A<i>DSPP</i>Mutation Causing Dentinogenesis Imperfecta and Characterization of the Mutational Effect (2012) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23509818/)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico ocorre através da avaliação odontológica da estrutura dentária e do histórico familiar. Não há testes genéticos catalogados sob este termo amplo no Genetic Testing Registry.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/167759); [2] Dental Management of a Child with Dentinogenesis Imperfecta: A Case Report. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27928242/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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