# Deficiência pituitária por cistos da bolsa de Rathke

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-pituitaria-por-cistos-da-bolsa-de-rathke
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 91350 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91350
- **CID-10**: E23.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Apoplexia hipofisária é o sangramento ou suprimento sanguíneo comprometido da glândula hipófise. Isso geralmente ocorre na presença de um tumor da hipófise, embora em 80% dos casos este não tenha sido diagnosticado previamente. O sintoma inicial mais comum é uma dor de cabeça súbita, frequentemente associada a um defeito do campo visual que piora rapidamente ou visão dupla, causada pela compressão dos nervos que circundam a glândula. Isso é frequentemente seguido por sintomas agudos causados pela falta de secreção de hormônios essenciais, predominantemente insuficiência adrenal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Glândula pituitária aumentada** — HPO: HP:0012505 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Raro (<5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do seio esfenoidal** — HPO: HP:0430022 (Raro (<5%))
- **Compressão do nervo óptico** — HPO: HP:0007807 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência adrenal deficiente em adrenocorticotrofina** — HPO: HP:0011735 (Ocasional (29-5%))
- **Hemianopsia bitemporal** — HPO: HP:0030521 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia em trovoada** — HPO: HP:0030907 (Raro (<5%))
- **Teste de perimetria cinética anormal** — HPO: HP:0030591 (Frequente (79-30%))
- **Hipopituitarismo** — HPO: HP:0040075
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Ocasional (29-5%))
- **Diminuição lenta da acuidade visual** — HPO: HP:0007924 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Raro (<5%))
- **Paralisia do nervo oculomotor** — HPO: HP:0012246 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo hipogonadotrófico** — HPO: HP:0000044 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Ocasional (29-5%))
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372 (Raro (<5%))
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873 (Raro (<5%))
- **Hipopituitarismo anterior** — HPO: HP:0000830 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Adenoma hipofisário não-secretor](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor) — ORPHA:91349 — 13 sintomas em comum
- [Síndrome de Nelson](https://raras.org/doenca/sindrome-de-nelson) — ORPHA:199244 — 12 sintomas em comum
- [Tumor das meninges](https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges) — ORPHA:252025 — 12 sintomas em comum
- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 12 sintomas em comum
- [Meningioma](https://raras.org/doenca/meningioma) — ORPHA:2495 — 12 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 11 sintomas em comum
- [Craniofaringioma](https://raras.org/doenca/craniofaringioma) — ORPHA:54595 — 10 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário secretor de TSH](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-secretor-de-tsh) — ORPHA:91347 — 9 sintomas em comum
- [Prolactinoma](https://raras.org/doenca/prolactinoma) — ORPHA:2965 — 9 sintomas em comum
- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 8 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Deficiência pituitária por cistos da bolsa de Rathke. Disponível em: https://raras.org/doenca/deficiencia-pituitaria-por-cistos-da-bolsa-de-rathke
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/deficiencia-pituitaria-por-cistos-da-bolsa-de-rathke
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=91350
