# Deficiência seletiva de IgM

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficiencia-seletiva-de-igm
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 331235 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/331235
- **CID-10**: D80.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A deficiência seletiva de IgM (SIgMD) é um distúrbio imunológico raro que foi relatado em associação com infecções graves, como bactérias no sangue (bacteremia, também conhecida como septicemia). Embora a SIgMD tenha sido descrita pela primeira vez em duas crianças, o distúrbio pode ocorrer em bebês, crianças e adultos. É caracterizada por ausência ou deficiência isolada de imunoglobulina M (IgM), níveis normais de outras imunoglobulinas e infecções recorrentes (especialmente por Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenza). A causa ainda não está clara. O diagnóstico inclui deficiência isolada de IgM no sangue e nenhuma outra imunodeficiência ou causa secundária de IgM baixo. Pacientes com SIgMD e infecções recorrentes são tratados como outros defeitos e deficiências de anticorpos. Sugere-se que pessoas com SIgMD recebam vacinas pneumocócicas e meningocócicas, pessoas com SIgMD que apresentam infecções recorrentes devem receber antibióticos profiláticos e reposição de imunoglobulinas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (65 fenótipos HPO)

- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872 (Raro (<5%))
- **Contagem total de linfócitos T diminuída** — HPO: HP:0005403 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções fúngicas cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0011370 (Ocasional (29-5%))
- **Herpes zoster recorrente** — HPO: HP:0032275 (Raro (<5%))
- **Infecções estafilocócicas recorrentes** — HPO: HP:0007499 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgG circulante** — HPO: HP:0004315
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370 (Ocasional (29-5%))
- **Rinite alérgica** — HPO: HP:0003193 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de IgA circulante** — HPO: HP:0002720
- **Proporção diminuída de células T CD3-positivas** — HPO: HP:0045080
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Ocasional (29-5%))
- **Sinusite crônica** — HPO: HP:0011109 (Ocasional (29-5%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Ocasional (29-5%))
- **Alergia** — HPO: HP:0012393 (Frequente (79-30%))
- **Câncer de estômago** — HPO: HP:0012126 (Raro (<5%))
- **Candidíase vulvovaginal recorrente** — HPO: HP:0012204 (Ocasional (29-5%))
- **Proporção diminuída de células B transicionais** — HPO: HP:0030380 (Ocasional (29-5%))
- **Verrugas** — HPO: HP:0200043 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Raro (<5%))
- **Faringite** — HPO: HP:0025439 (Ocasional (29-5%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia autoimune** — HPO: HP:0001973 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção recorrente do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0004798 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma não Hodgkin** — HPO: HP:0012539 (Raro (<5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Muito frequente (99-80%))
- **Meningite não infecciosa** — HPO: HP:0033430 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções recorrentes do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002788 (Frequente (79-30%))
- **Proporção diminuída de células T CD8-positivas** — HPO: HP:0005415 (Raro (<5%))
- **Carcinoma da tireoide** — HPO: HP:0002890 (Raro (<5%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Ocasional (29-5%))
- **Paraproteinemia** — HPO: HP:0031047 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção pulmonar por micobactérias não tuberculosas** — HPO: HP:0032261 (Ocasional (29-5%))
- **Doença de Crohn** — HPO: HP:0100280 (Raro (<5%))
- **IgM total circulante diminuída** — HPO: HP:0002850 (Muito frequente (99-80%))
- _...e mais 25 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/deficiencia-seletiva-de-igm._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06355323** [COMPLETED]: Bronchiectasis Prevalence in Patients With Primary Humoral Immunodefiency in Champagne-Ardenne Region, France — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06355323

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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