# Déficit de colipase pancreática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/deficit-de-colipase-pancreatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 309108 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/309108
- **CID-10**: K90.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Enzimas pancreáticas, também conhecidas como pancreases, pancrelipases ou pancreatinas, são misturas comerciais de amilase, lipase, protease e lactase obtidas de suínos. Os componentes são enzimas digestivas semelhantes àquelas normalmente produzidas pelo pâncreas humano. Elas auxiliam na digestão de gorduras, amidos e proteínas. São utilizadas para tratar a síndrome de má absorção decorrente de certas insuficiências pancreáticas. Esses problemas pancreáticos podem ser causados por fibrose cística, remoção cirúrgica do pâncreas, pancreatite de longa data, câncer de pâncreas ou MODY 5, entre outros. A preparação é administrada por via oral.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2
- **Padrão de herança**: Autosomal recessive

## Sinais e sintomas (7 fenótipos HPO)

- **Anemia megaloblástica** — HPO: HP:0001889 (Muito frequente (99-80%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência pancreática exócrina** — HPO: HP:0001738 (Muito frequente (99-80%))
- **Diarreia crônica** — HPO: HP:0002028 (Muito frequente (99-80%))
- **Má absorção de gordura** — HPO: HP:0002630 (Muito frequente (99-80%))
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- **Colelitíase** — HPO: HP:0001081 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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