# Degeneração hipertrófica da oliva

> Página oficial: https://raras.org/doenca/degeneracao-hipertrofica-da-oliva
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 684290 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/684290
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A degeneração hipertrófica da oliva é uma alteração neurológica rara que atinge uma região específica do tronco encefálico. Geralmente, ela surge após lesões prévias como sangramentos cerebelares ou problemas cerebrovasculares. As pessoas podem apresentar movimentos involuntários, como mioclonias no palato ou tremores oculopalatinos. Não existem remédios específicos desenvolvidos exclusivamente para ela, nem protocolo clínico próprio (PCDT) no Ministério da Saúde. O acompanhamento e o suporte ocorrem por meio da avaliação clínica neurológica nos serviços de saúde.

## Descrição clínica

O núcleo olivar inferior (NOI) é uma estrutura encontrada no bulbo, abaixo do núcleo olivar superior. Em vertebrados, sabe-se que o NOI coordena sinais da medula espinhal para o cerebelo, a fim de regular a coordenação motora e o aprendizado. Foi demonstrado que essas conexões são intimamente associadas, pois a degeneração do cerebelo ou do NOI resulta na degeneração do outro.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 158

## Perguntas frequentes

### O que causa a degeneração hipertrófica da oliva?

Não há gene causal específico registrado na literatura científica para a condição. Na maior parte dos relatos, ela é secundária a lesões cerebrovasculares, hemorragias no cerebelo ou malformações cavernosas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/684290); [4] Hypertrophic olivary degeneration secondary to cerebrovascular disease (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR964648/); [6] Another Rare Cause of Hypertrophic Olivary Degeneration Following Cavernous Malformation Hemorrhage: A Case Re (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1050897/); [14] Hypertrophic olivary degeneration after cerebellar hemorrhage. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28647093/)

### Quais são as principais manifestações clínicas?

O catálogo formal ainda não possui frequências padronizadas de sintomas para esta patologia. Estudos científicos relatam frequentemente mioclonia palatina e tremor oculopalatino associados ao quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/684290); [5] Palatal myoclonus and hypertrophic olivary degeneration following Wernekinck Commissure Syndrome: a case repor (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR588728/); [15] Oculopalatal tremor following sequential medullary infarcts that did not cause hypertrophic olivary degenerati (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32082592/)

### Como a doença é diagnosticada?

O diagnóstico apoia-se em exames de neuroimagem, principalmente a ressonância magnética do encéfalo. Não há testes genéticos disponíveis nos catálogos especializados para identificar esta alteração.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/684290); [3] Clinical Characteristics, Radiological Features, and Prognosis of Hypertrophic Olivary Degeneration Following  (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR723640/); [11] Longitudinal Dentate Nucleus MRI Changes in Hypertrophic Olivary Degeneration: a&#xa0;Case Report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39808309/)

### Existe tratamento pelo SUS para degeneração hipertrófica da oliva?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o manejo das sequelas são realizados pela rede assistencial e de referência especializada do SUS.
- Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A degeneração hipertrófica da oliva é uma doença comum?

Não, trata-se de uma doença extremamente rara. Sua prevalência documentada internacionalmente é de menos de um caso para cada um milhão de habitantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/684290)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Degeneração hipertrófica da oliva. Disponível em: https://raras.org/doenca/degeneracao-hipertrofica-da-oliva
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