# Degeneração marginal Terrien

> Página oficial: https://raras.org/doenca/degeneracao-marginal-terrien
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 519410 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/519410
- **CID-10**: H18.4

## Em linguagem simples

A degeneração marginal Terrien é uma condição rara que provoca o afinamento da borda da córnea, estrutura transparente situada na frente dos olhos. Esse afinamento na periferia gera uma alteração importante no foco visual conhecida como astigmatismo elevado contra a regra. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar a rede especializada do SUS para avaliação. O acompanhamento periódico por um oftalmologista é indispensável para proteger a estrutura do olho e prevenir complicações como rupturas.

## Descrição clínica

Um afinamento marginal distinto da córnea que causa alto grau de astigmatismo contra a regra.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a degeneração marginal Terrien?

As causas genéticas específicas ainda não foram catalogadas nas bases médicas internacionais. O quadro se manifesta por um afinamento progressivo da borda periférica da córnea gerando astigmatismo contra a regra.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519410); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22133/index)

### A degeneração marginal Terrien é hereditária?

O padrão formal de herança genética não se encontra estabelecido ou catalogado nos registros de referência. Também não há registro de mutações ou variantes genéticas conhecidas associadas à doença no ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519410); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22133/index)

### Quais são os principais sinais da condição?

O principal sinal estrutural é a perda de espessura na periferia da córnea. Essa deformidade provoca um grau elevado de astigmatismo que interfere na nitidez visual.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519410)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

A degeneração marginal Terrien não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O paciente deve ser acompanhado e orientado pela rede assistencial de referência oftalmológica do SUS.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

A confirmação decorre do exame clínico da córnea pelo oftalmologista, auxiliado por tomografia de coerência óptica e topografia corneana. Não são utilizados testes genéticos para a definição diagnóstica nos protocolos clínicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519410); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22133/index); [8] High-Resolution Optical Coherence Tomography in the Differentiation of Inflammatory Versus Noninflammatory Per (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27631347/); [11] Does Corneal Topography Using 3-Dimensional Optical Coherence Tomography Suggest Different Subtypes of Terrien (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37944005/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Degeneração marginal Terrien. Disponível em: https://raras.org/doenca/degeneracao-marginal-terrien
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