# Dentinogênese imperfeita sindrômica > Página oficial: https://raras.org/doenca/dentinogenese-imperfeita-sindromica > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 167762 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/167762 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A dentinogênese imperfeita é um distúrbio do desenvolvimento dos dentes. Essa condição faz com que os dentes fiquem descoloridos (mais frequentemente em tons azul‑cinza ou amarelo‑marrom) e translúcidos. Os dentes também são mais fracos que o normal, tornando‑os propensos ao desgaste rápido, à fratura e à perda. Esses problemas podem afetar tanto os dentes decíduos (de leite) quanto os dentes permanentes. Pesquisadores descreveram três tipos de dentinogênese imperfeita com anomalias dentárias semelhantes. O tipo I ocorre em pessoas que têm osteogênese imperfeita, uma condição genética na qual os ossos são frágeis e se quebram facilmente. A dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III geralmente ocorre em pessoas sem outros distúrbios hereditários. Alguns indivíduos mais velhos com tipo II apresentaram perda auditiva progressiva de alta frequência além das anomalias dentárias, mas não se sabe se essa perda auditiva está relacionada à dentinogênese imperfeita. Alguns pesquisadores acreditam que a dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III, juntamente com uma condição chamada displasia da dentina tipo II, são na verdade formas de um único distúrbio. Os sinais e sintomas da displasia da dentina tipo II são muito semelhantes aos da dentinogênese imperfeita. No entanto, a displasia da dentina tipo II afeta muito mais os dentes decíduos do que os dentes permanentes. - Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/dentinogenesis-imperfecta ## Descrição clínica Dentinogênese imperfeita sindrômica é uma condição rara que afeta o desenvolvimento da dentina, resultando em dentes opacos, quebradiços e com coloração anormal. Frequentemente associada a outras anomalias sistêmicas, compromete a saúde bucal e a estética do sorriso. ## Epidemiologia e herança ## Perguntas frequentes ### O que caracteriza a dentinogênese imperfeita? Trata-se de uma alteração congênita da formação da dentina que deixa os dentes com aspecto translúcido e tonalidade azul-acinzentada ou amarelo-marrom. Essa anomalia enfraquece os elementos dentários, tornando-os mais suscetíveis a desgaste acelerado e quebras. - Fontes: [17] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/dentinogenesis-imperfecta) ### A dentinogênese imperfeita sindrômica tem cura? Não há uma cura médica descrita para o defeito genético de mineralização dentária. As abordagens são de suporte odontológico contínuo para proteger a dentição e reabilitar a mastigação. - Fontes: [6] Brånemark System Implants and Rare Disorders: A Report of Six Cases (2013) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484169/); [8] Dentin disorders: anomalies of dentin formation and structure (2009) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W2151060351/); [17] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/dentinogenesis-imperfecta) ### A condição tem tratamento coberto pelo SUS? Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo protocolo terapêutico de medicamentos próprio. A atenção odontológica e o acompanhamento clínico geral são realizados pelas unidades de saúde e serviços da rede do SUS. - Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Quais são os primeiros sinais percebidos pela família? A família costuma notar a mudança de cor dos dentes, que nascem com tonalidade acinzentada ou acastanhada e aparência translúcida. Além disso, percebe-se desgaste incomum dos dentes decíduos e quebras frequentes. - Fontes: [17] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/dentinogenesis-imperfecta) ### Qual a relação com a osteogênese imperfeita? O tipo I de dentinogênese imperfeita ocorre tipicamente em indivíduos diagnosticados com osteogênese imperfeita. Nesses casos, a fraqueza dental faz parte de uma síndrome genética que também acarreta ossos frágeis e maior propensão a fraturas corporais. - Fontes: [17] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/dentinogenesis-imperfecta) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Dentinogênese imperfeita sindrômica. Disponível em: https://raras.org/doenca/dentinogenese-imperfeita-sindromica **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/dentinogenese-imperfeita-sindromica **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=167762