# Dermatite herpetiforme

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatite-herpetiforme
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1656 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1656
- **CID-10**: L13.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A dermatite herpetiforme, também chamada de doença de Duhring-Brocq, é uma doença autoimune rara que causa lesões com pequenas bolhas e coceira intensa na pele, principalmente nos cotovelos e joelhos. Ela tem forte relação com a intolerância ao glúten e pode provocar alterações no intestino que dificultam a absorção dos nutrientes. No cenário internacional, medicamentos como a prednisona contam com aprovação do FDA, enquanto remédios como a dapsona são discutidos na literatura médica. No Brasil, a condição ainda não consta na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o atendimento deve ser buscado na rede de referência do SUS.

## Descrição clínica

A dermatite herpetiforme (DH) é uma doença bolhosa subepidérmica crônica, autoimune, caracterizada por lesões pruriginosas agrupadas, como pápulas, placas urticariformes, eritema e vesículas herpetiformes, com distribuição predominantemente simétrica nas superfícies extensoras dos cotovelos (90%), joelhos (30%), ombros, nádegas, região sacral e face de crianças e adultos. Geralmente seguem-se erosões, escoriações e hiperpigmentação. A DH também pode aparecer como consequência da intolerância ao glúten.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Erosão da mucosa oral** — HPO: HP:0031446 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Raro (<5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935 (Muito frequente (99-80%))
- **Fóssulas no esmalte dentário** — HPO: HP:0009722 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antigliadina** — HPO: HP:4000029 (Frequente (79-30%))
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção atrasada dos dentes** — HPO: HP:0000684 (Ocasional (29-5%))
- **Anticorpo anti-transglutaminase 6** — HPO: HP:4000026 (Frequente (79-30%))
- **Fraturas recorrentes** — HPO: HP:0002757 (Muito frequente (99-80%))
- **Anticorpo anti-colágeno tipo VII** — HPO: HP:4000031 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-endomísio** — HPO: HP:0033637 (Frequente (79-30%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Muito frequente (99-80%))
- **Intolerância ao glúten** — HPO: HP:0012538 (Muito frequente (99-80%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-reticulina** — HPO: HP:4000030 (Frequente (79-30%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Muito frequente (99-80%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-transglutaminase epidérmica** — HPO: HP:0033565 (Frequente (79-30%))
- **Liquenificação** — HPO: HP:0100725 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: PredniSONE (PREDNISONE)

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT05597904** [RECRUITING]: Background of Different Phenotypes of Coeliac Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05597904
- **NCT05998291** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Dermatitis Herpetiformis Refractory to Gluten Free Diet — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05998291
- **NCT00962182** [COMPLETED]: Study of Enzyme Supplements to Treat Celiac Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00962182
- **NCT01115244** [TERMINATED]: Use of Dapsone Gel, 5% for Treating Dermatitis Herpetiformis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01115244

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## Perguntas frequentes

### O que é a dermatite herpetiforme?

É uma doença crônica e autoimune caracterizada por bolhas e lesões na pele que coçam intensamente. Ela se manifesta em superfícies extensoras como cotovelos e joelhos e está associada à intolerância ao glúten.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1656)

### A dermatite herpetiforme é hereditária?

De acordo com os catálogos oficiais de referência, o padrão de herança genética clássico é classificado como não aplicável. Até o momento, não há genes causadores catalogados nessas fontes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1656)

### Quais os principais sinais da dermatite herpetiforme?

Os sintomas cutâneos comuns incluem eritema, coceira intensa, placas urticariformes e vesículas com bolhas na pele. Manifestações digestivas como má absorção e problemas orais ou dentários também podem aparecer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1656); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para dermatite herpetiforme pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, o cuidado clínico e a avaliação das necessidades individuais devem ser buscados na rede assistencial de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da dermatite herpetiforme?

O processo diagnóstico apoia-se no exame clínico das lesões de pele e na identificação de alterações intestinais ou depósitos de imunoglobulinas. Exames laboratoriais também podem ser solicitados para detectar anticorpos como o anti-transglutaminase epidérmica e o anti-endomísio.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1656); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] GRANULAR DEPOSITS OF IMMUNOGLOBULINS IN THE SKIN OF PATIENTS WITH DERMATITIS HERPETIFORMIS. AN IMMUNOFLUORESCE (1969) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4183364/); [8] The Small Intestinal Mucosa in Dermatitis Herpetiformis (1971) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5554077/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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