# Dermatite herpetiforme

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatite-herpetiforme
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1656 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1656
- **CID-10**: L13.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A dermatite herpetiforme (DH) é uma doença bolhosa subepidérmica crônica, autoimune, caracterizada por lesões pruriginosas agrupadas, como pápulas, placas urticariformes, eritema e vesículas herpetiformes, com distribuição predominantemente simétrica nas superfícies extensoras dos cotovelos (90%), joelhos (30%), ombros, nádegas, região sacral e face de crianças e adultos. Geralmente seguem-se erosões, escoriações e hiperpigmentação. A DH também pode aparecer como consequência da intolerância ao glúten.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Erosão da mucosa oral** — HPO: HP:0031446 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Raro (<5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935 (Muito frequente (99-80%))
- **Fóssulas no esmalte dentário** — HPO: HP:0009722 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antigliadina** — HPO: HP:4000029 (Frequente (79-30%))
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção atrasada dos dentes** — HPO: HP:0000684 (Ocasional (29-5%))
- **Anticorpo anti-transglutaminase 6** — HPO: HP:4000026 (Frequente (79-30%))
- **Fraturas recorrentes** — HPO: HP:0002757 (Muito frequente (99-80%))
- **Anticorpo anti-colágeno tipo VII** — HPO: HP:4000031 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-endomísio** — HPO: HP:0033637 (Frequente (79-30%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Muito frequente (99-80%))
- **Intolerância ao glúten** — HPO: HP:0012538 (Muito frequente (99-80%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-reticulina** — HPO: HP:4000030 (Frequente (79-30%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Muito frequente (99-80%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-transglutaminase epidérmica** — HPO: HP:0033565 (Frequente (79-30%))
- **Liquenificação** — HPO: HP:0100725 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT05597904** [RECRUITING]: Background of Different Phenotypes of Coeliac Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05597904
- **NCT05998291** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Dermatitis Herpetiformis Refractory to Gluten Free Diet — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05998291
- **NCT00962182** [COMPLETED]: Study of Enzyme Supplements to Treat Celiac Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00962182
- **NCT01115244** [TERMINATED]: Use of Dapsone Gel, 5% for Treating Dermatitis Herpetiformis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01115244
- **NCT01952275** [UNKNOWN]: Observational Study of the Genetic Architecture of Neutrophil-Mediated Inflammatory Skin Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01952275

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Dermatite herpetiforme. Disponível em: https://raras.org/doenca/dermatite-herpetiforme
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