# Dermato-odontodisplasia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermato-odontodisplasia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1660 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1660
- **CID-10**: Q82.4
- **OMIM**: OMIM:125640 — https://omim.org/entry/125640

## Descrição clínica

A displasia dermoodonto pertence ao grupo das displasias trico-odonto-oniquiais. Caracteriza-se por sinais de gravidade variável: pele seca e fina, anomalias dentárias, alteração ungueal e tricodisplasia. Quatorze casos foram descritos até agora. A transmissão autossômica dominante é provável.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 11
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Hipodontia** — HPO: HP:0000668
- **Displasia ungueal** — HPO: HP:0002164 (Frequência: 20/20)
- **Displasia ungueal** — HPO: HP:0100798 (Muito frequente (99-80%))
- **Displasia ectodérmica** — HPO: HP:0000968 (Muito frequente (99-80%))
- **Dermatoglifos anormais** — HPO: HP:0007477 (Frequente (79-30%))
- **Cabelo esparso no couro cabeludo** — HPO: HP:0002209 (Muito frequente (99-80%))
- **Prognatismo mandibular** — HPO: HP:0000303 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Frequente (79-30%))
- **Tricodisplasia** — HPO: HP:0002552 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele fina** — HPO: HP:0000963 (Muito frequente (99-80%))
- **Pelos corporais esparsos** — HPO: HP:0002231 (Muito frequente (99-80%))
- **Displasia da unha do pé** — HPO: HP:0100797 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipo-hidrose** — HPO: HP:0000966 (Frequente (79-30%))
- **Agenesia dentária** — HPO: HP:0009804 (Muito frequente (99-80%))
- **Microdontia** — HPO: HP:0000691 (Muito frequente (99-80%))
- **Nevo melanocítico** — HPO: HP:0000995 (Frequente (79-30%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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