# Dermatomiosite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatomiosite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 221 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/221
- **CID-10**: M33.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A dermatomiosite é uma doença rara de origem inflamatória que atinge principalmente os músculos e a pele, surgindo com mais frequência na idade adulta ou em idosos. Ela costuma causar fraqueza muscular simétrica nos membros superiores e inferiores, além de alterações como inchaço e lesões cutâneas. No Brasil, o Sistema Único de Saúde fornece pelo protocolo vigente opções de tratamento farmacológico, incluindo prednisona, metotrexato, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina humana. O acompanhamento contínuo pelas diretrizes do Ministério da Saúde auxilia a controlar os sintomas e a inflamação corporal.

## Descrição clínica

A dermatomiosite (DM) é um tipo de miopatia inflamatória idiopática caracterizada por lesões cutâneas evocativas e fraqueza muscular proximal simétrica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (97 fenótipos HPO)

- **Positividade do anticorpo anti-proteína-2 da matriz nuclear** — HPO: HP:0034142 (Ocasional (29-5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Telangiectasias mucosas** — HPO: HP:0100579
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Bloqueio de ramo** — HPO: HP:0011710
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Constipação** — HPO: HP:0002019
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Calcinose** — HPO: HP:0003761
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Concentração elevada de creatina quinase circulante** — HPO: HP:0003236 (Frequente (79-30%))
- **Quantidade anormal de cabelo** — HPO: HP:0011362 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **EMG: anormalidades miopáticas** — HPO: HP:0003458 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-Mi2** — HPO: HP:0033554 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Muito frequente (99-80%))
- **Celulite** — HPO: HP:0100658 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade no EMG** — HPO: HP:0003457 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperceratose palmar** — HPO: HP:0010765 (Raro (<5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Frequente (79-30%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-histidil tRNA sintetase** — HPO: HP:0034152 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 57 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/dermatomiosite._

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Miopatias Inflamatórias — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/miopatias-inflamatorias
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: PredniSONE (PREDNISONE)

## Ensaios clínicos ativos (64)

- **NCT07115745** [RECRUITING]: A Study of Healthy Donor CD19-targeted Allogeneic CAR T Cells in Participants With Severe, Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07115745
- **NCT06455449** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Anifrolumab Administered as Subcutaneous Injection and Added to Standard of Care Compared With Placebo Added to Standard of Care in Adult Participants With Idiopathic Inflammatory Myopathies (Polymyositis and Dermatomyositis) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06455449
- **NCT03092180** [RECRUITING]: Optimizing Treatment on Idiopathic Inflammatory Myopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03092180
- **NCT07111065** [RECRUITING]: FAST for DM - Fatty Acid Supplementation Trial (FAST) for Dermatomyositis (DM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07111065
- **NCT07800871** [RECRUITING]: FT839 in Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07800871
- **NCT07486869** [RECRUITING]: Emapalumab MDA5 Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease (RP-ILD) Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07486869
- **NCT07558850** [RECRUITING]: Exploratory Clinical Study of Anti-CD19/BCMA Universal CAR-T Cell Injection for the Treatment of Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07558850
- **NCT07089121** [RECRUITING]: Descartes-08 for Children, Adolescents, and Young Adults With Autoimmune Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07089121
- **NCT07160205** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of ULSC on Disease Severity and Steroid Tapering in Participants With Dermatomyositis/ Polymyositis (DM/PM), Also Known as Idiopathic Inflammatory Myopathy (IIM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160205
- **NCT07138898** [RECRUITING]: Immunosuppressant Management in Rheumatology Patients Undergoing Elective Total Shoulder Arthroplasty — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07138898

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 97 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 97 sintomas em comum
- [Miopatia inflamatória idiopática juvenil](https://raras.org/doenca/miopatia-inflamatoria-idiopatica-juvenil) — ORPHA:329888 — 45 sintomas em comum
- [Dermatomiosite juvenil](https://raras.org/doenca/dermatomiosite-juvenil) — ORPHA:93672 — 45 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 31 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 30 sintomas em comum
- [Síndrome anti-sintetase](https://raras.org/doenca/81) — ORPHA:81 — 26 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 25 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 25 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 24 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática rara caracterizada por alterações na pele e fraqueza muscular simétrica proximal. Seu início clínico costuma ser observado na idade adulta e em indivíduos idosos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221)

### A dermatomiosite é uma doença genética hereditária?

Nas classificações oficiais de genética, o padrão de herança para a dermatomiosite é considerado não aplicável. Não constam genes causais catalogados nas bases estruturadas de doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221)

### Quais são os principais sinais e sintomas da dermatomiosite?

Destacam-se a fraqueza muscular, espasmos musculares e elevação de enzimas como a creatina quinase no sangue. Na pele e região facial, são frequentes inchaço nas pálpebras, prurido e formação de calcinose.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é confirmado o diagnóstico de dermatomiosite?

O diagnóstico baseia-se na identificação dos achados cutâneos e musculares, exames de sangue inflamatórios e miopatia na eletromiografia. Exames de autoanticorpos como o anti-Mi2 e o anti-proteína-2 da matriz nuclear também podem ser pesquisados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento para a dermatomiosite?

Sim, o SUS dispensa medicamentos como prednisona, metilprednisolona, metotrexato, azatioprina, sulfato de hidroxicloroquina, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina humana injetável (0,5 g a 5 g) via protocolo oficial. Contudo, apresentações de imunoglobulina humana nas concentrações de 3 g ou 6 g foram formalmente excluídas do SUS pela CONITEC em 2021.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Miopatias inflamatórias" — o SUS dispensa Ciclosporina cápsula 50 mg (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 9) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] CONITEC — Imunoglobulina humana pó liofilizado para solução injetável ou solução injetável na concentração de 3 g ou 6 g: EXCLUÍDO do SUS (SCTIE/MSnº 83/2021 - Publicada em 30/12/2021) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Dermatomiosite. Disponível em: https://raras.org/doenca/dermatomiosite
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/dermatomiosite
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=221