# Dermatomiosite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatomiosite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 221 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/221
- **CID-10**: M33.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A dermatomiosite (DM) é um tipo de miopatia inflamatória idiopática caracterizada por lesões cutâneas evocativas e fraqueza muscular proximal simétrica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (97 fenótipos HPO)

- **Positividade do anticorpo anti-proteína-2 da matriz nuclear** — HPO: HP:0034142 (Ocasional (29-5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Telangiectasias mucosas** — HPO: HP:0100579
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Bloqueio de ramo** — HPO: HP:0011710
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Constipação** — HPO: HP:0002019
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Calcinose** — HPO: HP:0003761
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Concentração elevada de creatina quinase circulante** — HPO: HP:0003236 (Frequente (79-30%))
- **Quantidade anormal de cabelo** — HPO: HP:0011362 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **EMG: anormalidades miopáticas** — HPO: HP:0003458 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-Mi2** — HPO: HP:0033554 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Muito frequente (99-80%))
- **Celulite** — HPO: HP:0100658 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade no EMG** — HPO: HP:0003457 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperceratose palmar** — HPO: HP:0010765 (Raro (<5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Frequente (79-30%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-histidil tRNA sintetase** — HPO: HP:0034152 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 57 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/dermatomiosite._

## Ensaios clínicos ativos (29)

- **NCT07111065** [RECRUITING]: FAST for DM - Fatty Acid Supplementation Trial (FAST) for Dermatomyositis (DM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07111065
- **NCT06455449** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Anifrolumab Administered as Subcutaneous Injection and Added to Standard of Care Compared With Placebo Added to Standard of Care in Adult Participants With Idiopathic Inflammatory Myopathies (Polymyositis and Dermatomyositis) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06455449
- **NCT03816345** [RECRUITING]: Testing an Immunotherapy Anti-cancer Drug, Nivolumab, for Advanced Cancers in Patients With Autoimmune Disorders, AIM-NIVO — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03816345
- **NCT01276470** [RECRUITING]: Environmental Risk Factors for the Anti-synthetase Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01276470
- **NCT06154252** [RECRUITING]: RESET-Myositis: An Open-Label Study to Evaluate the Safety and Efficacy of CABA-201 in Subjects With Active Idiopathic Inflammatory Myopathy or Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06154252
- **NCT07089121** [RECRUITING]: Descartes-08 for Children, Adolescents, and Young Adults With Autoimmune Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07089121
- **NCT06698796** [RECRUITING]: A Study to Understand How the Study Medicine Dazukibart Works in People With Idiopathic Inflammatory Myopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06698796
- **NCT00017914** [RECRUITING]: Adult and Juvenile Myositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00017914
- **NCT00059748** [RECRUITING]: Studies of the Natural History, Pathogenesis, and Outcome of Autoinflammatory Diseases Including Juvenile Dermatomyositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00059748
- **NCT05895786** [RECRUITING]: A Study to Understand How the Study Medicine (PF-06823859) Works in People With Active Idiopathic Inflammatory Myopathies [Dermatomyositis (DM) and Polymyositis (PM)] — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05895786

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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