# Dermatomiosite juvenil

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatomiosite-juvenil
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 93672 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93672
- **CID-10**: M33.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é a forma de dermatomiosite (DM) que começa mais cedo na vida. É uma doença autoimune e inflamatória que afeta os músculos e o corpo todo. Ela se caracteriza por fraqueza nos músculos próximos ao tronco (como ombros e quadris), lesões ou manchas típicas na pele, e outros problemas que podem surgir em diferentes partes do corpo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (45 fenótipos HPO)

- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Muito frequente (99-80%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Frequente (79-30%))
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatina quinase circulante** — HPO: HP:0003236 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Ocasional (29-5%))
- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio de ramo** — HPO: HP:0011710 (Ocasional (29-5%))
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Telangiectasias mucosas** — HPO: HP:0100579 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Muito frequente (99-80%))
- **Telangiectasia da pele** — HPO: HP:0100585 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376 (Ocasional (29-5%))
- **Calcinose** — HPO: HP:0003761 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotonia** — HPO: HP:0001252 (Frequente (79-30%))
- **Miosite** — HPO: HP:0100614 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Disartria** — HPO: HP:0001260 (Ocasional (29-5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 5 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/dermatomiosite-juvenil._

## Ensaios clínicos ativos (11)

- **NCT07111065** [RECRUITING]: FAST for DM - Fatty Acid Supplementation Trial (FAST) for Dermatomyositis (DM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07111065
- **NCT01276470** [RECRUITING]: Environmental Risk Factors for the Anti-synthetase Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01276470
- **NCT06154252** [RECRUITING]: RESET-Myositis: An Open-Label Study to Evaluate the Safety and Efficacy of CABA-201 in Subjects With Active Idiopathic Inflammatory Myopathy or Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06154252
- **NCT07089121** [RECRUITING]: Descartes-08 for Children, Adolescents, and Young Adults With Autoimmune Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07089121
- **NCT00017914** [RECRUITING]: Adult and Juvenile Myositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00017914
- **NCT00059748** [RECRUITING]: Studies of the Natural History, Pathogenesis, and Outcome of Autoinflammatory Diseases Including Juvenile Dermatomyositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00059748
- **NCT07374107** [RECRUITING]: MIHRA - Patient-Rooted Insights for Shaping Myositis Science (PRISMS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07374107
- **NCT07184450** [RECRUITING]: Clinical Study of BCMA/CD70-targeted CAR-T Therapy for Refractory Pediatric Rheumatic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07184450
- **NCT06686524** [RECRUITING]: Clinical Study of CD19 Targeted Universal Chimeric Antigen Receptor T Lymphocytes (UCAR-T) for the Treatment of Refractory Juvenile Dermatomyositis (RJDM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06686524
- **NCT06004817** [RECRUITING]: Evaluation of Severity in Juvenile and Adult-onset Dermatomyositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06004817

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Dermatomiosite juvenil. Disponível em: https://raras.org/doenca/dermatomiosite-juvenil
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