# Dermatomiosite neonatal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatomiosite-neonatal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 398117 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/398117
- **CID-10**: M33.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A dermatomiosite neonatal é uma doença inflamatória extremamente rara que tem início documentado no período neonatal. Seus genes causais e características clínicas exatas ainda não estão catalogados de forma completa nos bancos de dados de doenças raras. No Brasil, o SUS disponibiliza medicamentos como a imunoglobulina humana e imunossupressores através do protocolo para miopatias inflamatórias. O acompanhamento por profissionais especializados na rede pública é fundamental para coordenar a investigação diagnóstica e os cuidados com o recém-nascido.

## Descrição clínica

Dermatomiosite neonatal é uma doença inflamatória rara que afeta pele e músculos de recém-nascidos, causando erupções cutâneas e fraqueza muscular. Pode levar a dificuldades de alimentação e respiratórias, necessitando de acompanhamento médico especializado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 3

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Miopatias Inflamatórias — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/miopatias-inflamatorias

## Perguntas frequentes

### O que é dermatomiosite neonatal?

É uma doença rara de início neonatal catalogada sob o código ORPHA:398117 e CID-10 M33.1. Possui prevalência estimada em menos de 1 caso para cada 1.000.000 de pessoas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398117)

### Quais são os sinais e sintomas da dermatomiosite neonatal?

Os fenótipos e sintomas clínicos específicos desta enfermidade ainda não se encontram catalogados nas bases oficiais do Orphanet. A literatura científica correlata descreve manifestações inflamatórias e acompanhamento de tecidos musculares na infância.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398117); [11] Assessment of Type I Interferon Signaling in Pediatric Inflammatory Disease. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27943079/); [14] Quantitative muscle ultrasonography in the follow-up of juvenile dermatomyositis. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25557638/)

### A dermatomiosite neonatal é uma doença hereditária?

O padrão de herança genética e eventuais genes específicos causadores não estão catalogados nos registros científicos oficiais. Estudos correlatos concentram suas análises em processos inflamatórios e imunológicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21646/index); [11] Assessment of Type I Interferon Signaling in Pediatric Inflammatory Disease. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27943079/)

### Como é feito o diagnóstico da dermatomiosite neonatal?

O catálogo NCBI GTR registra 873 testes genéticos voltados à investigação diagnóstica desta patologia. A condição não faz parte do rastreamento rotineiro em testes de triagem neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398117); [20] NCBI GTR — 873 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Neonatal%20dermatomyositis)

### Existe tratamento para dermatomiosite neonatal pelo SUS?

O SUS dispensa medicamentos como imunoglobulina humana, prednisona e imunossupressores pelo protocolo de Miopatias Inflamatórias. O documento oficial de Miopatias Inflamatórias do Ministério da Saúde é um protocolo correlato e não afirma cobrir especificamente a forma neonatal.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Miopatias inflamatórias" — o SUS dispensa Imunoglobulina humana pó para solução injetável 0,5 g (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 9) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Miopatias Inflamatórias" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/miopatias-inflamatorias)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Dermatomiosite neonatal. Disponível em: https://raras.org/doenca/dermatomiosite-neonatal
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