# Dermatose por acúmulo linear de IgA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dermatose-por-acumulo-linear-de-iga
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 46488 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/46488
- **CID-10**: L10.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A dermatose por acúmulo linear de IgA é uma doença autoimune rara em que o próprio sistema de defesa deposita anticorpos na pele, formando bolhas e pequenas feridas avermelhadas. Ela pode se manifestar em pessoas de qualquer idade e, além das bolhas na pele que costumam coçar, pode provocar feridas na boca e sangramentos no nariz. O quadro pode surgir sem motivo aparente ou estar associado ao uso de certos medicamentos, como a vancomicina. Esta doença não possui um protocolo clínico com medicamentos fornecidos em listas específicas pelo SUS, e as pesquisas científicas mencionam remédios como dapsona e corticoides em estudos internacionais.

## Descrição clínica

É uma doença autoimune caracterizada pela formação de bolhas abaixo da epiderme e pelo depósito linear de autoanticorpos na união entre a derme e a epiderme. Os autoanticorpos acumulados são do tipo imunoglobulina A (IgA) e, ocasionalmente, imunoglobulina G (IgG), e atacam as proteínas da membrana que serve de base para a epiderme. Essa condição, às vezes, está associada a alguns tipos de câncer e ao uso de certos medicamentos (como, por exemplo, a vancomicina).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (11 fenótipos HPO)

- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-LABD97** — HPO: HP:4000028 (Frequente (79-30%))
- **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos anti-LAD-1** — HPO: HP:4000027 (Frequente (79-30%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia renal** — HPO: HP:0009726 (Ocasional (29-5%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia de bexiga** — HPO: HP:0009725 (Ocasional (29-5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02493283** [COMPLETED]: Pharmacokinetics and Distribution of Dapsone in Leucocytes After Single-dose and Multiple-dose Administration — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02493283

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 11 sintomas em comum
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- [Pênfigo eritematoso](https://raras.org/doenca/penfigo-eritematoso) — ORPHA:79480 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a dermatose por acúmulo linear de IgA?

É uma doença autoimune rara da pele em que anticorpos, principalmente IgA, acumulam-se em linha na junção entre as camadas da pele. Isso resulta no surgimento de bolhas abaixo da epiderme e lesões cutâneas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46488)

### A dermatose por acúmulo linear de IgA é hereditária?

A herança genética é considerada não aplicável pelos catálogos médicos oficiais para esta enfermidade. Não há genes causais catalogados como responsáveis diretos pelo distúrbio.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46488)

### Quais são os principais sintomas?

Os sinais mais comuns incluem bolhas na pele, pápulas (carocinhos avermelhados) e prurido (coceira). Algumas pessoas também podem ter úlceras na boca e sangramentos no nariz.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Tem tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não existem medicamentos dispensados em listas específicas para ela no SUS, ocorrendo o acompanhamento por meio da rede de referência.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico avalia as características clínicas das bolhas na pele e a presença linear de autoanticorpos contra proteínas da membrana basal. Exames laboratoriais também podem verificar a positividade para anticorpos anti-LAD-1 e anti-LABD97.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46488); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais remédios são citados em pesquisas?

A literatura científica indexada no PubTator3 menciona substâncias como dapsona, corticoides, sulfapiridina, colchicina e rituximabe. Trata-se de medicamentos citados em publicações de pesquisa, e não de recomendações ou opções fornecidas pelo SUS para a condição.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [21] PubTator3 (NCBI) — medicamentos CITADOS na literatura sobre esta doença (menção, NÃO recomendação): Dapsone, Steroids, Prednisolone, Sulfapyridine, Colchicine, Prednisone, Rituximab, Mycophenolic Acid (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/research/pubtator3/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Dermatose por acúmulo linear de IgA. Disponível em: https://raras.org/doenca/dermatose-por-acumulo-linear-de-iga
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