# Despigmentação aguda bilateral da íris

> Página oficial: https://raras.org/doenca/despigmentacao-aguda-bilateral-da-iris
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 69736 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/69736
- **CID-10**: Q13.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A despigmentação aguda bilateral da íris (BADI) é uma alteração ocular rara em que a pessoa perde subitamente o pigmento de ambas as íris. Quem desenvolve essa condição costuma notar dor nos olhos, vermelhidão, visão embaçada e uma forte sensibilidade à luz. O quadro costuma surgir na idade adulta, com frequência após infecções respiratórias ou uso de certos antibióticos, tendo geralmente uma evolução autolimitada que melhora com o tempo. No Brasil, a condição não consta na lista de PCDTs do SUS, e o cuidado clínico e diagnóstico é realizado pela rede pública de oftalmologia.

## Descrição clínica

A despigmentação aguda bilateral da íris (BADI) é caracterizada por início agudo de despigmentação bilateral da íris, dispersão de pigmento na câmara anterior e forte deposição de pigmento no ângulo da câmara anterior. Os pacientes geralmente apresentam fotofobia aguda e geralmente grave, visão turva, olhos vermelhos e desconforto ou dor ocular com curso clínico geralmente autolimitado. Os casos geralmente ocorrem após uma doença semelhante à gripe, infecção do trato respiratório superior e após o uso de moxifloxacina oral. Quando associada à despigmentação epitelial da íris, defeitos de transiluminação da íris e pupila atônica/midriática, a condição é referida como transiluminação aguda bilateral da íris (BAIT), que apresenta um risco aumentado de aumento intratável grave da pressão intraocular.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 62
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Frequente (79-30%))
- **Pigmentação anormal da íris** — HPO: HP:0008034
- **Dor ocular** — HPO: HP:0200026 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do olho** — HPO: HP:0012372 (Frequente (79-30%))
- **Deposição de pigmento na malha trabecular** — HPO: HP:0012631 (Ocasional (29-5%))
- **Estroma da íris hipoplásico** — HPO: HP:0007990
- **Infecções recorrentes do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002788 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da câmara anterior** — HPO: HP:0000593 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do endotélio corneano** — HPO: HP:0011488 (Frequente (79-30%))
- **Dispersão de pigmento da íris** — HPO: HP:0012634 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Iridogoniodisgenesia](https://raras.org/doenca/iridogoniodisgenesia) — ORPHA:98634 — 10 sintomas em comum
- [Distrofia da córnea](https://raras.org/doenca/distrofia-da-cornea) — ORPHA:34533 — 4 sintomas em comum
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- [Endoftalmite](https://raras.org/doenca/endoftalmite) — ORPHA:199323 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é despigmentação aguda bilateral da íris?

É uma doença ocular rara caracterizada pelo início agudo de perda de pigmentação em ambas as íris. O quadro é acompanhado por dispersão de pigmento no interior do olho e costuma ter evolução autolimitada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/69736)

### Quais são os primeiros sinais da BADI?

Os pacientes apresentam subitamente forte sensibilidade à luz (fotofobia), dor ou desconforto ocular e olhos vermelhos. Também pode ocorrer visão turva e alteração visível na cor ou aspecto das íris.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/69736); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A condição é hereditária?

O padrão de herança genético da despigmentação aguda bilateral da íris é classificado como desconhecido. Não há genes causais estabelecidos nas bases de dados oficiais até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/69736)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o acompanhamento realizado na rede de referência.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da BADI?

O diagnóstico é essencialmente clínico, feito por médico oftalmologista a partir do exame das câmaras e estruturas dos olhos. Existem 2 testes genéticos cadastrados no NCBI GTR, mas o diagnóstico primário fundamenta-se nos achados do exame físico ocular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/69736); [19] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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