# Diprosopia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/diprosopia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1681 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1681
- **CID-10**: Q89.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Diprosopus é uma condição rara e muito grave que acontece durante a formação do bebê. É um tipo de gêmeos siameses caracterizado pela duplicação parcial ou total das estruturas do rosto, mas em uma única cabeça, pescoço, tronco e corpo. Também pode vir acompanhada de outras alterações de formação que afetam o sistema nervoso central, o coração e os vasos sanguíneos, o aparelho digestivo e o sistema respiratório. Em casos raros, também foram observados lábio leporino e fenda palatina.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 33
- **Padrão de herança**: No data available

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da orelha externa** — HPO: HP:0000377 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da pigmentação retiniana** — HPO: HP:0007703 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do nariz** — HPO: HP:0000366 (Muito frequente (99-80%))
- **Fenda não mediana do lábio superior** — HPO: HP:0100335 (Frequente (79-30%))
- **Anencefalia** — HPO: HP:0002323 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do septo cardíaco** — HPO: HP:0001671 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do olho** — HPO: HP:0000478 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome Waardenburg](https://raras.org/doenca/sindrome-waardenburg) — ORPHA:3440 — 6 sintomas em comum
- [Displasia oculo-dento-digital](https://raras.org/doenca/displasia-oculo-dento-digital) — ORPHA:2710 — 6 sintomas em comum
- [Síndrome CHARGE](https://raras.org/doenca/sindrome-charge) — ORPHA:138 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome de cutis gyrata-acantose nigricans-craniossinostose](https://raras.org/doenca/sindrome-de-cutis-gyrata-acantose-nigricans-craniossinostose) — ORPHA:1555 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome de microdeleção 6q25.2q25.3](https://raras.org/doenca/sindrome-de-microdelecao-6q252q253) — ORPHA:251056 — 4 sintomas em comum
- [Trissomia 18](https://raras.org/doenca/trissomia-18) — ORPHA:3380 — 4 sintomas em comum
- [Associação VACTERL/VATER](https://raras.org/doenca/associacao-vacterlvater) — ORPHA:887 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Burn-McKeown](https://raras.org/doenca/sindrome-burn-mckeown) — ORPHA:1200 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Meckel](https://raras.org/doenca/sindrome-meckel) — ORPHA:564 — 4 sintomas em comum
- [Trissomia parcial do cromossomo 10](https://raras.org/doenca/trissomia-parcial-do-cromossomo-10) — ORPHA:262648 — 4 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Diprosopia. Disponível em: https://raras.org/doenca/diprosopia
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/diprosopia
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=1681
