# Diprosopia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/diprosopia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1681 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1681
- **CID-10**: Q89.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A diprosopia é uma malformação congênita muito rara e grave na qual ocorre a duplicação total ou parcial do rosto em uma única cabeça e tronco. Durante o desenvolvimento, a condição pode envolver alterações importantes no cérebro, nos olhos, no coração e nas vias respiratórias. Não existem remédios curativos catalogados, e o cuidado é voltado para o suporte intensivo e interdisciplinar da criança e da família. A doença não possui um protocolo oficial de tratamento no Ministério da Saúde, mas o SUS oferece exames diagnósticos e suporte hospitalar de referência.

## Descrição clínica

Diprosopus é uma condição rara e muito grave que acontece durante a formação do bebê. É um tipo de gêmeos siameses caracterizado pela duplicação parcial ou total das estruturas do rosto, mas em uma única cabeça, pescoço, tronco e corpo. Também pode vir acompanhada de outras alterações de formação que afetam o sistema nervoso central, o coração e os vasos sanguíneos, o aparelho digestivo e o sistema respiratório. Em casos raros, também foram observados lábio leporino e fenda palatina.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 33
- **Padrão de herança**: No data available

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da orelha externa** — HPO: HP:0000377 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da pigmentação retiniana** — HPO: HP:0007703 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do nariz** — HPO: HP:0000366 (Muito frequente (99-80%))
- **Fenda não mediana do lábio superior** — HPO: HP:0100335 (Frequente (79-30%))
- **Anencefalia** — HPO: HP:0002323 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do septo cardíaco** — HPO: HP:0001671 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do olho** — HPO: HP:0000478 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome Waardenburg](https://raras.org/doenca/sindrome-waardenburg) — ORPHA:3440 — 6 sintomas em comum
- [Displasia oculo-dento-digital](https://raras.org/doenca/displasia-oculo-dento-digital) — ORPHA:2710 — 6 sintomas em comum
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- [Trissomia parcial do cromossomo 10](https://raras.org/doenca/trissomia-parcial-do-cromossomo-10) — ORPHA:262648 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é diprosopia?

É uma anomalia morfológica muito rara caracterizada pela duplicação facial em um único corpo e cabeça. A condição é classificada como uma variante de gêmeos siameses com acometimento antenatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1681)

### A diprosopia é hereditária?

Nos registros científicos oficiais, a herança é classificada como sem dados disponíveis. Não há genes específicos nem variantes genéticas catalogadas como causa direta da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1681); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:1876/index)

### Quais são os principais sinais observados?

Observam-se duplicação ou anormalidade das estruturas da face, do nariz, dos olhos e das orelhas. Também podem estar associadas malformações no coração, anencefalia e fenda no palato.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1681); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para diprosopia pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento hospitalar e exames diagnósticos são realizados pela rede de referência do sistema público.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico pode ser detectado precocemente no período antenatal por exames de imagem morfológicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1681); [8] First trimester sonographic diagnosis of diprosopus twins with craniorachischisis (1992) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1309548/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Diprosopia. Disponível em: https://raras.org/doenca/diprosopia
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