# Displasia broncopulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/displasia-broncopulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 70589 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/70589
- **CID-10**: P27.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **displasia broncopulmonar** (DBP) é uma complicação respiratória que atinge principalmente recém-nascidos prematuros após tratamento com suporte ventilatório. Os familiares costumam perceber respiração acelerada, tosse, chiado no peito e afundamento visível entre as costelas do bebê ao puxar o ar. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS, de modo que o cuidado respiratório é prestado pelas equipes hospitalares e pediátricas da rede pública. Existem pesquisas com ensaios clínicos em andamento no Brasil e no mundo buscando novas formas de apoiar a recuperação dos pulmões infantis.

## Descrição clínica

A displasia broncopulmonar é uma doença respiratória crônica que surge de complicações relacionadas a danos nos pulmões durante o tratamento da síndrome do desconforto respiratório agudo infantil em bebês prematuros com baixo peso ao nascer, ou devido ao desenvolvimento anormal dos pulmões em bebês mais velhos. Os sinais que podem ser observados incluem respiração rápida, coração acelerado e sinais de dificuldade respiratória, como o afundamento entre as costelas, gemidos ao respirar e narinas que se alargam.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia diafragmática** — HPO: HP:0006597 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do sistema respiratório** — HPO: HP:0012252 (Frequente (79-30%))
- **Hiperoxemia** — HPO: HP:0012419 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertrofia ventricular direita** — HPO: HP:0001667 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Pressão elevada da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004890 (Frequente (79-30%))
- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632 (Ocasional (29-5%))
- **Broncomalácia** — HPO: HP:0002780 (Frequente (79-30%))
- **Apneia central** — HPO: HP:0002871 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Frequente (79-30%))
- **Traqueobroncomalácia** — HPO: HP:0002786 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Muito frequente (99-80%))
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097 (Muito frequente (99-80%))
- **Doença pulmonar crônica** — HPO: HP:0006528 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Muito frequente (99-80%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose subglótica** — HPO: HP:0001607 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do sistema respiratório** — HPO: HP:0002795 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Intolerância ao exercício** — HPO: HP:0003546 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade no teste de função pulmonar** — HPO: HP:0030878 (Ocasional (29-5%))
- **Pequeno para a idade gestacional** — HPO: HP:0001518 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Muito frequente (99-80%))

## Medicamentos em desenvolvimento (11)

- BECLOMETHASONE DIPROPIONATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- NITRIC OXIDE — Fase Phase 3 (Soluble guanylate cyclase activator)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- METHYLPREDNISOLONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- CAFFEINE — Fase Phase 3 (Adenosine receptor antagonist)
- BUDESONIDE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- HYDROCORTISONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- IBUPROFEN — Fase Phase 2 (Cyclooxygenase inhibitor)
- SILDENAFIL — Fase Phase 2 (Phosphodiesterase 5A inhibitor)
- FUROSEMIDE — Fase Phase 2 (Sodium-(potassium)-chloride cotransporter 2 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0019091

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: VIDENFIL

## Ensaios clínicos ativos (73)

- **NCT07417111** [RECRUITING]: Continued Pressure for Alveolar Protection (CPAP Trial) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07417111
- **NCT06373289** [RECRUITING]: Pulmonary Hypertension and Oxygen Saturation Targeting in Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06373289
- **NCT07307612** [RECRUITING]: High-energy Human Milk Diets in the First Two Weeks After Birth to Reduce BPD in Extremely Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07307612
- **NCT06512935** [RECRUITING]: Ventilator Pressure and Optimization of Compliance and Hemodynamics — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512935
- **NCT07570121** [RECRUITING]: Pharmacokinetics and Placental Transfer of Caffeine — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07570121
- **NCT06915441** [RECRUITING]: Lipid Infusions to Optimize Nutrition Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06915441
- **NCT07561125** [RECRUITING]: Effects of IVIG for BPD in Preterm Infant Born at 28 Weeks and Below — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07561125
- **NCT07101640** [RECRUITING]: PK, Safety and Preliminary Efficacy Study of Montelukast in Critically Ill Infants With Developing Bronchopulmonary Dysplasia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07101640
- **NCT07273643** [RECRUITING]: Characterization of Extracellular Vesicles From the Cord Blood of Extremely Preterm New Borns and Their Correlation With Severe Morbidity and Mortality — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07273643
- **NCT07120971** [RECRUITING]: Metformin for Premature Infants With Bronchopulmonary Dysplasia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07120971

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é a displasia broncopulmonar?

É uma doença pulmonar crônica decorrente de danos pulmonares durante o suporte ventilatório neonatal em bebês prematuros. Ela se caracteriza por alterações anatômicas no pulmão e dificuldade continuada para respirar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70589); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A displasia broncopulmonar é hereditária?

Não, o padrão de herança da displasia broncopulmonar é classificado formalmente como não aplicável. Até o momento, não há genes causais catalogados para transmissão de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70589)

### Quais são os principais sinais observados pela família?

Observam-se respiração acelerada, batimento das asas do nariz e afundamento entre as costelas ao respirar. Chiados no peito, tosse e necessidade prolongada de oxigênio também são frequentes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70589); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a displasia broncopulmonar?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento e o suporte ventilatório são prestados pela rede hospitalar e de atenção pediátrica do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/70589); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum medicamento com registro no Brasil?

O medicamento VIDENFIL possui registro concedido pela ANVISA associado a essa patologia. No entanto, o registro sanitário autoriza a comercialização e não garante a entrega automática pelo SUS.
- Fontes: [19] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: VIDENFIL (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Displasia broncopulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/displasia-broncopulmonar
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