# Displasia broncopulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/displasia-broncopulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 70589 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/70589
- **CID-10**: P27.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A displasia broncopulmonar é uma doença respiratória crônica que surge de complicações relacionadas a danos nos pulmões durante o tratamento da síndrome do desconforto respiratório agudo infantil em bebês prematuros com baixo peso ao nascer, ou devido ao desenvolvimento anormal dos pulmões em bebês mais velhos. Os sinais que podem ser observados incluem respiração rápida, coração acelerado e sinais de dificuldade respiratória, como o afundamento entre as costelas, gemidos ao respirar e narinas que se alargam.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia diafragmática** — HPO: HP:0006597 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do sistema respiratório** — HPO: HP:0012252 (Frequente (79-30%))
- **Hiperoxemia** — HPO: HP:0012419 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertrofia ventricular direita** — HPO: HP:0001667 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Pressão elevada da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004890 (Frequente (79-30%))
- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632 (Ocasional (29-5%))
- **Broncomalácia** — HPO: HP:0002780 (Frequente (79-30%))
- **Apneia central** — HPO: HP:0002871 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Frequente (79-30%))
- **Traqueobroncomalácia** — HPO: HP:0002786 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Muito frequente (99-80%))
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097 (Muito frequente (99-80%))
- **Doença pulmonar crônica** — HPO: HP:0006528 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Muito frequente (99-80%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose subglótica** — HPO: HP:0001607 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do sistema respiratório** — HPO: HP:0002795 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Intolerância ao exercício** — HPO: HP:0003546 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade no teste de função pulmonar** — HPO: HP:0030878 (Ocasional (29-5%))
- **Pequeno para a idade gestacional** — HPO: HP:0001518 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Muito frequente (99-80%))

## Medicamentos em desenvolvimento (11)

- BECLOMETHASONE DIPROPIONATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- NITRIC OXIDE — Fase Phase 3 (Soluble guanylate cyclase activator)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- METHYLPREDNISOLONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- CAFFEINE — Fase Phase 3 (Adenosine receptor antagonist)
- BUDESONIDE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- HYDROCORTISONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- IBUPROFEN — Fase Phase 2 (Cyclooxygenase inhibitor)
- SILDENAFIL — Fase Phase 2 (Phosphodiesterase 5A inhibitor)
- FUROSEMIDE — Fase Phase 2 (Sodium-(potassium)-chloride cotransporter 2 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0019091

## Ensaios clínicos ativos (30)

- **NCT04278404** [RECRUITING]: Pharmacokinetics, Pharmacodynamics, and Safety Profile of Understudied Drugs Administered to Children Per Standard of Care (POPS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04278404
- **NCT06925360** [RECRUITING]: IVIG Trial for the Treatment of Bronchopulmonary Dysplasia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06925360
- **NCT06373289** [RECRUITING]: Pulmonary Hypertension and Oxygen Saturation Targeting in Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06373289
- **NCT06589245** [RECRUITING]: Inhaled Ciclesonide Study in Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06589245
- **NCT06808997** [RECRUITING]: Prospective Multicentre Mixed Methods Study to Explore Extubation Practices and Respiratory Outcomes in Extremely Preterm Neonates. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06808997
- **NCT07101640** [RECRUITING]: PK, Safety and Preliminary Efficacy Study of Montelukast in Critically Ill Infants With Developing Bronchopulmonary Dysplasia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07101640
- **NCT06579157** [RECRUITING]: Pressure-Sensing Mattresses and Mechanical Ventilation Weaning in Neonatal — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06579157
- **NCT07273643** [RECRUITING]: Characterization of Extracellular Vesicles From the Cord Blood of Extremely Preterm New Borns and Their Correlation With Severe Morbidity and Mortality — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07273643
- **NCT07109791** [RECRUITING]: National Surveillance and Prevention of Neonatal VAP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07109791
- **NCT06897839** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Zelpultide Alfa in Preterm Neonates at High Risk of Developing Bronchopulmonary Dysplasia (BPD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06897839

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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