# Displasia da válvula pulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/displasia-da-valvula-pulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99054 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99054
- **CID-10**: Q22.1

## Em linguagem simples

A displasia da válvula pulmonar é uma malformação congênita do coração em que a válvula pulmonar apresenta um estreitamento, dificultando a passagem normal do sangue para os pulmões. Por se tratar de uma alteração anatômica presente desde o nascimento, seus efeitos dependem do grau de obstrução e da sobrecarga de trabalho imposta ao coração. A doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio nem remédios exclusivos fornecidos pelo SUS, mas o sistema público cobre procedimentos de reabilitação e investigação diagnóstica. O acompanhamento e o tratamento da condição são realizados por meio da rede de referência em cardiologia do sistema de saúde.

## Descrição clínica

Uma malformação cardiovascular congênita da válvula pulmonar na qual há estreitamento ou constrição (obstrução ao fluxo).

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00277927** [TERMINATED]: Mild Valvar Pulmonary Stenosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00277927

## Perguntas frequentes

### O que é a displasia da válvula pulmonar?

Trata-se de uma malformação congênita cardiovascular caracterizada pelo estreitamento ou constrição da válvula pulmonar. Essa alteração provoca uma obstrução física à passagem de sangue pelo coração em direção aos pulmões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99054)

### A displasia da válvula pulmonar é genética ou hereditária?

Até o momento, não há genes causais específicos nem um padrão formal de herança catalogados nas bases científicas de referência. Embora seja um defeito presente ao nascimento, as causas genéticas precisas continuam sem documentação definitiva nas fontes oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99054); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19622/index)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS?

A displasia da válvula pulmonar não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS para este diagnóstico, cabendo à rede pública o acompanhamento em centros de atendimento e reabilitação.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico baseia-se na identificação anatômica do estreitamento da válvula pulmonar por meio de avaliações médicas e exames de imagem cardiológica. Na rede do SUS, exames genéticos complementares como cariótipo e exoma também constam da tabela de procedimentos para investigação de anomalias associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99054); [4] Imaging of the pulmonary valve in the adults. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678047/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Não constam ensaios clínicos ativos recrutando pacientes para este subtipo no Brasil. O estudo internacional registrado como NCT00277927 sobre estenose valvar pulmonar leve encontra-se com status de encerrado (TERMINATED).
- Fontes: [19] Ensaio clínico NCT00277927 (TERMINATED) — Mild Valvar Pulmonary Stenosis (https://clinicaltrials.gov/study/NCT00277927)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Displasia da válvula pulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/displasia-da-valvula-pulmonar
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