# Doença associada a herpesvirus humano-8

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-associada-a-herpesvirus-humano-8
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 102024 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/102024
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A doença associada a herpesvirus humano-8 é um grupo de alterações causadas pela infecção pelo vírus HHV-8. Essa infecção pode levar ao surgimento de lesões na pele, inchaço em linfonodos (ínguas), febre, cansaço e alterações pulmonares ou abdominais. No Brasil, remédios como o paclitaxel têm registro aprovado na Anvisa, mas a condição não possui um PCDT oficial próprio no Ministério da Saúde. O atendimento dos pacientes é realizado pela rede assistencial de saúde por meio do acompanhamento médico especializado.

## Descrição clínica

Doença rara associada ao herpesvirus humano-8, manifesta-se com dor e distensão abdominal, derrames pleurais e pericárdicos, além de alterações no peritônio e pulmões. Pode cursar com linfoma de células B, encefalopatia e herpes recorrente.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (33 fenótipos HPO)

- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392
- **Mácula hiperpigmentada** — HPO: HP:0001034
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Mácula** — HPO: HP:0012733
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293
- **Neoplasia por sítio anatômico** — HPO: HP:0011793
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814
- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Hemangioma** — HPO: HP:0001028
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353
- **Morfologia retiniana anormal** — HPO: HP:0000479
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088
- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027

## Medicamentos em desenvolvimento (7)

- INTERFERON ALFA-2B — Fase Phase 4 (Interferon alpha/beta receptor agonist)
- DOXORUBICIN HYDROCHLORIDE — Fase Phase 4 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- ALITRETINOIN — Fase Phase 4 (Retinoid receptor agonist)
- DAUNORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- PACLITAXEL — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- VINCRISTINE SULFATE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- DOXORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015157

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: PACLITAXEL, TOXXEL, PACLIMEIZ, ONTAX, ABRAXANE, TAXILAN, POKLI, EVOTAXEL, TAXOL, PANTIUM, MYLTOL

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 33 sintomas em comum
- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 29 sintomas em comum
- [Tumor vascular maligno](https://raras.org/doenca/tumor-vascular-maligno) — ORPHA:673466 — 27 sintomas em comum
- [Angiosarcoma](https://raras.org/doenca/angiosarcoma) — ORPHA:263413 — 26 sintomas em comum
- [Sarcoma de Kaposi](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-kaposi) — ORPHA:33276 — 26 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 20 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 17 sintomas em comum
- [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 14 sintomas em comum
- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 14 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B agressivo](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b-agressivo) — ORPHA:300846 — 14 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a doença associada ao HHV-8?

A condição está relacionada à infecção biológica pelo herpesvírus humano 8 (HHV-8). Não há genes humanos ou mutações hereditárias listados como causa primária nos dados oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/102024); [4] Human herpesvirus 8 infections in patients with immunodeficiencies (2008) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18570975/)

### Quais são os principais sinais na pele desta condição?

Na pele, podem surgir máculas, pápulas, placas, erupções e nódulos cutâneos. Também há possibilidade de aparecimento de hemangiomas e lesões neoplásicas cutâneas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe teste para diagnosticar esta enfermidade?

Há 336 testes genéticos catalogados no repositório NCBI GTR relacionados a esta condição. A avaliação médica utiliza exames complementares e critérios clínicos laboratoriais descritos na literatura especializada.
- Fontes: [12] International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castlem (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28087540/); [20] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### Esta doença tem tratamento disponível pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento e o acompanhamento clínico ocorrem através da rede assistencial do SUS sem uma diretriz terapêutica exclusiva.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem medicamentos com registro no Brasil?

A Anvisa possui registro de apresentações farmacêuticas de paclitaxel associadas a este contexto. O registro sanitário na Anvisa permite a circulação comercial, mas não garante fornecimento automático pelo SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [19] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: PACLITAXEL, TOXXEL, PACLIMEIZ, ONTAX, ABRAXANE, TAXILAN, POKLI, EVOTAXEL (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; regist (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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