# Doença Castleman

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 160 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/160
- **CID-10**: D47.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença de Castleman é uma condição não cancerosa em que as células de defesa do organismo se multiplicam mais do que deveriam nos gânglios linfáticos. Ela pode se manifestar em apenas uma região do corpo ou de forma disseminada, provocando ínguas aumentadas, cansaço acentuado, perda de peso e alterações inflamatórias no sangue. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico e diretriz terapêutica (PCDT) próprio nem remédios específicos cadastrados para entrega oficial pelo SUS. O atendimento ocorre por meio dos serviços especializados de saúde, enquanto pesquisas clínicas internacionais continuam avaliando novos caminhos de tratamento.

## Descrição clínica

A Doença de Castleman (DC) é uma condição benigna (que não é câncer) em que as células de defesa do corpo (chamadas linfócitos) se multiplicam mais do que o normal. Ela pode se apresentar de forma localizada (em apenas um lugar) ou multicêntrica (em várias partes do corpo). Os sintomas são muito variados, indo desde o aumento discreto dos gânglios linfáticos (ínguas) sem causar sintomas, até crises repetidas de inchaço generalizado dos gânglios com sintomas graves que afetam o corpo todo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução ureteral** — HPO: HP:0006000 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Raro (<5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Raro (<5%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomiopatia restritiva** — HPO: HP:0001723 (Raro (<5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Ocasional (29-5%))
- **Volume corpuscular médio diminuído** — HPO: HP:0025066 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940 (Ocasional (29-5%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Raro (<5%))
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Raro (<5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Dor no flanco** — HPO: HP:0030157 (Ocasional (29-5%))
- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142 (Frequente (79-30%))
- **Hiperplasia folicular** — HPO: HP:0002729 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Massa abdominal** — HPO: HP:0031500 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211
- **Início na infância** — HPO: HP:0011463
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Aumento da contagem de megacariócitos** — HPO: HP:0005513
- **Concentração circulante reduzida de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0045041
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-castleman._

## Ensaios clínicos ativos (13)

- **NCT05200715** [RECRUITING]: AutoInflammatory Disease Alliance Registry (AIDA) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05200715
- **NCT07085039** [RECRUITING]: Ruxolitinib in Previously Treated Idiopathic Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085039
- **NCT07793006** [RECRUITING]: New Approaches for the Diagnosis of Lymphoma and Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07793006
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT05663502** [RECRUITING]: Collecting Blood and Tissue Sample Donations for Research for HIV/AIDS-Related Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05663502
- **NCT06720870** [RECRUITING]: An Italian Multicenter Retrospective Observational Study to Assess Effectiveness and Safety of Siltuximab for Patients with Castleman's Disease Treated in Italy in a Real-life Context — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06720870
- **NCT05283993** [RECRUITING]: A Cohort Study of Plasma Cell Disorders (PCDs) in PKUFH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05283993
- **NCT03717844** [RECRUITING]: Registry for Adults With Plasma Cell Disorders (PCD's) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03717844
- **NCT03300830** [RECRUITING]: Molecular Characterization of Viral-associated Tumors, Tumors Occurring in the Setting of HIV or Other Immune Disorders and Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03300830
- **NCT02817997** [RECRUITING]: International Registry for Patients With Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02817997

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 31 sintomas em comum
- [Doença Castleman multicêntrica idiopática](https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-idiopatica) — ORPHA:570431 — 27 sintomas em comum
- [Síndrome TAFRO](https://raras.org/doenca/sindrome-tafro) — ORPHA:457077 — 27 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 21 sintomas em comum
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- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 19 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 18 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 18 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 18 sintomas em comum
- [Febre Q](https://raras.org/doenca/781) — ORPHA:781 — 17 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A Doença de Castleman é um tipo de câncer?

Não, a Doença de Castleman é definida oficialmente como uma proliferação benigna dos linfócitos do sistema imune. Embora possa apresentar comportamento inflamatório intenso e exigir atenção médica constante, não se trata de uma neoplasia maligna.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/160); [16] International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30181172/)

### A Doença de Castleman é hereditária?

A literatura médica cataloga o padrão de herança genética desta condição como não aplicável. Não existem genes específicos formalmente vinculados à sua causa em bancos de dados de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/160)

### Quais são os principais sintomas da doença?

O sinal mais comum é a **linfadenopatia** (aumento de gânglios linfáticos ou ínguas), que pode ser localizada ou generalizada. Também são frequentes queixas gerais como fadiga, emagrecimento, dor abdominal e anemia, acompanhados por elevação de marcadores inflamatórios no sangue.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a Doença de Castleman no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados na lista consultada. O cuidado e a investigação são conduzidos pela rede pública especializada e hospitalar de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico depende da biópsia dos gânglios linfáticos afetados, revelando alterações como a hiperplasia folicular. Exames de imagem e testes laboratoriais inflamatórios ajudam a mapear a extensão da doença.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [6] CT Features of Castleman Disease of the Abdomen and Pelvis (2000) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10882258/); [7] Pathology of Castleman Disease (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29157618/); [8] Castleman disease of the thorax: radiologic features with clinical and histopathologic correlation. (1998) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9769835/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença Castleman. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-castleman
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