# Doença Castleman

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 160 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/160
- **CID-10**: D47.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Hemopatia linfóide rara caracterizada pelo envolvimento de gânglios linfáticos em qualquer parte do corpo, mais frequentemente no mediastino, abdómen, pescoço ou baço, e ocorrendo como doença Castleman unicêntrica, multicêntrica idiopática ou multicêntrica associada ao KSHV/HHV8. Dependendo do tipo, os doentes são geralmente assintomáticos ou apresentam sintomas sistémicos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução ureteral** — HPO: HP:0006000 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Raro (<5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Raro (<5%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomiopatia restritiva** — HPO: HP:0001723 (Raro (<5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Ocasional (29-5%))
- **Volume corpuscular médio diminuído** — HPO: HP:0025066 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940 (Ocasional (29-5%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Raro (<5%))
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Raro (<5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Dor no flanco** — HPO: HP:0030157 (Ocasional (29-5%))
- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142 (Frequente (79-30%))
- **Hiperplasia folicular** — HPO: HP:0002729 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Massa abdominal** — HPO: HP:0031500 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211
- **Início na infância** — HPO: HP:0011463
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Aumento da contagem de megacariócitos** — HPO: HP:0005513
- **Concentração circulante reduzida de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0045041
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-castleman._

## Ensaios clínicos ativos (18)

- **NCT00006518** [RECRUITING]: Specimen Collections From Participants With HIV Infection, KSHV Infection, Viral-Related Pre-malignant Lesions and Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00006518
- **NCT04968288** [RECRUITING]: Natural History of KSHV-Associated Multicentric Castleman s Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04968288
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT07085039** [RECRUITING]: Ruxolitinib in Previously Treated Idiopathic Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085039
- **NCT02817997** [RECRUITING]: International Registry for Patients With Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02817997
- **NCT03300830** [RECRUITING]: Molecular Characterization of Viral-associated Tumors, Tumors Occurring in the Setting of HIV or Other Immune Disorders and Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03300830
- **NCT03717844** [RECRUITING]: Registry for Adults With Plasma Cell Disorders (PCD's) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03717844
- **NCT05663502** [RECRUITING]: Collecting Blood and Tissue Sample Donations for Research for HIV/AIDS-Related Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05663502
- **NCT05200715** [RECRUITING]: AutoInflammatory Disease Alliance Registry (AIDA) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05200715
- **NCT06720870** [RECRUITING]: An Italian Multicenter Retrospective Observational Study to Assess Effectiveness and Safety of Siltuximab for Patients with Castleman's Disease Treated in Italy in a Real-life Context — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06720870

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 31 sintomas em comum
- [Doença Castleman multicêntrica idiopática](https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-idiopatica) — ORPHA:570431 — 27 sintomas em comum
- [Síndrome TAFRO](https://raras.org/doenca/sindrome-tafro) — ORPHA:457077 — 27 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 21 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 19 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 19 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 18 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 18 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 18 sintomas em comum
- [Febre Q](https://raras.org/doenca/781) — ORPHA:781 — 17 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Doença Castleman. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-castleman
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/doenca-castleman
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=160