# Doença Castleman multicêntrica HHV-8 associada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-hhv-8-associada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 570438 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/570438
- **CID-10**: D47.7

## Em linguagem simples

A **Doença Castleman multicêntrica HHV-8 associada** é uma condição rara e agressiva provocada pela infecção pelo herpesvírus humano 8. A pessoa acometida costuma apresentar febre constante, ínguas espalhadas pelo corpo, aumento do baço e do fígado e alterações respiratórias. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) nem com medicamentos dispensados diretamente pelo SUS para essa indicação. O acompanhamento e o suporte médico são realizados através dos serviços de saúde da rede pública.

## Descrição clínica

A doença de Castleman multicêntrica (DCM) é uma forma agressiva da doença de Castleman que resulta principalmente da infecção pelo herpesvírus humano 8 (HHV8). Ela se manifesta por febre, linfadenopatia difusa, hepatoesplenomegalia, envolvimento do sistema respiratório e aumento da proteína C-reativa.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07793006** [RECRUITING]: New Approaches for the Diagnosis of Lymphoma and Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07793006
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT05663502** [RECRUITING]: Collecting Blood and Tissue Sample Donations for Research for HIV/AIDS-Related Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05663502
- **NCT04742387** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Assessment of Bone Mineral Density in People Living With HIV and KSHV Associated Malignancies: A Retrospective Longitudinal Analysis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04742387
- **NCT04585893** [COMPLETED]: Safety and Efficacy of Rituximab for Treatment of Multicentric Castleman Disease in Malawi — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04585893
- **NCT01441063** [COMPLETED]: Tocilizumab for KSHV-Associated Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01441063
- **NCT03043105** [UNKNOWN]: TCP Regimen in Newly Diagnosed MCD:a Prospective, Single-center, Single-arm, Phase-II Pilot Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03043105
- **NCT03864419** [TERMINATED]: Rituximab Hyaluronidase in Combination With Chemotherapy in Treating Aggressive B-cell Lymphoma in Uganda — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03864419
- **NCT02228512** [WITHDRAWN]: Study of Pomalidomide Combined With Modified DA-EPOCH and Rituximab in KSHV-Associated Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02228512

## Perguntas frequentes

### A Doença Castleman multicêntrica HHV-8 associada é hereditária?

Não, a doença não possui causa genética hereditária catalogada. Ela se desenvolve a partir da infecção ativa pelo herpesvírus humano 8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/570438)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os principais sinais incluem febre, aumento generalizado dos gânglios linfáticos e inchaço no fígado e no baço. Também são observados comprometimento respiratório e aumento acentuado da proteína C-reativa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/570438)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos dispensados pelo SUS definidos em diretrizes para esta condição específica.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe teste genético para confirmar o diagnóstico?

Não existem testes genéticos registrados para esta condição no Genetic Testing Registry. A investigação clínica baseia-se nos achados laboratoriais e na infecção viral pelo HHV-8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/570438)

### Existem ensaios clínicos no Brasil para a doença?

Não há registros de ensaios clínicos ativos com sítio no Brasil para esta condição. Estudos clínicos sobre novas opções terapêuticas ocorrem em centros internacionais.
- Fontes: [18] Ensaio clínico NCT07793006 (RECRUITING) — New Approaches for the Diagnosis of Lymphoma and Multicentric Castleman Disease (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07793006); [19] Ensaio clínico NCT06052618 (RECRUITING) — Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618); [22] Ensaio clínico NCT04585893 (COMPLETED) — Safety and Efficacy of Rituximab for Treatment of Multicentric Castleman Disease in Malawi (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04585893)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença Castleman multicêntrica HHV-8 associada. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-hhv-8-associada
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