# Doença Castleman multicêntrica idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 570431 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/570431
- **CID-10**: D47.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença Castleman multicêntrica idiopática é uma desordem rara com linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, febre e anasarca. Apresenta-se com elevação de fosfatase alcalina e IgG policlonal, além de autoimunidade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Elevação policlonal de IgG circulante** — HPO: HP:0032288
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Concentração circulante reduzida de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0045041
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Tuberculose pulmonar** — HPO: HP:0032262
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083
- **Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular** — HPO: HP:0031052
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935
- **Aumento da contagem de megacariócitos** — HPO: HP:0005513

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07085039** [RECRUITING]: Ruxolitinib in Previously Treated Idiopathic Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085039
- **NCT03933904** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Sirolimus in Previously Treated Idiopathic Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03933904
- **NCT05995834** [UNKNOWN]: Producing a Novel Symptom Burden Scale for People Living With Idiopathic Multicentric Castleman Disease (ISBUS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05995834
- **NCT04838860** [TERMINATED]: Siltuximab In Siltuximab-RElapsed/REfractory Multicentric CAstleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04838860
- **NCT04743687** [UNKNOWN]: Zanuburutinib in Relapsed and Refractory iMCD: a Prospective, Single-center, Single-arm Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04743687
- **NCT02853968** [COMPLETED]: Unlock the Cell: Castleman's Disease Flow Cytometry Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02853968

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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