# Doença Castleman multicêntrica idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-multicentrica-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 570431 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/570431
- **CID-10**: D47.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença Castleman multicêntrica idiopática é uma condição rara que provoca inflamação sistêmica e aumento generalizado dos gânglios linfáticos. A pessoa pode apresentar sintomas perceptíveis como febre persistente, inchaço acentuado no corpo todo e acúmulo de líquido no abdômen. Alterações no sangue como anemias e alterações na função de órgãos como o fígado e os rins também fazem parte do quadro clínico. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) nem com medicamentos diretamente dispensados pelo SUS para essa finalidade.

## Descrição clínica

Doença Castleman multicêntrica idiopática é uma desordem rara com linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, febre e anasarca. Apresenta-se com elevação de fosfatase alcalina e IgG policlonal, além de autoimunidade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Elevação policlonal de IgG circulante** — HPO: HP:0032288
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Concentração circulante reduzida de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0045041
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211
- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Tuberculose pulmonar** — HPO: HP:0032262
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083
- **Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular** — HPO: HP:0031052
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935
- **Aumento da contagem de megacariócitos** — HPO: HP:0005513

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença Castleman](https://raras.org/doenca/doenca-castleman) — ORPHA:160 — 27 sintomas em comum
- [Síndrome TAFRO](https://raras.org/doenca/sindrome-tafro) — ORPHA:457077 — 27 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 27 sintomas em comum
- [Linfo-histiocitose hemofagocítica secundária](https://raras.org/doenca/linfo-histiocitose-hemofagocitica-secundaria) — ORPHA:158041 — 12 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 11 sintomas em comum
- [Alteração do metabolismo e excreção de bilirrubina](https://raras.org/doenca/alteracao-do-metabolismo-e-excrecao-de-bilirrubina) — ORPHA:309816 — 11 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 11 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 11 sintomas em comum
- [Aplasia constitucional medular do adulto](https://raras.org/doenca/aplasia-constitucional-medular-do-adulto) — ORPHA:164823 — 11 sintomas em comum
- [Colestase intra-hepática progressiva familiar](https://raras.org/doenca/colestase-intra-hepatica-progressiva-familiar) — ORPHA:172 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é Doença Castleman multicêntrica idiopática?

É um subtipo clínico raro caracterizado por alterações linfonodais e manifestações inflamatórias sistêmicas. A condição é catalogada internacionalmente pelo código Orphanet 570431 e pelo CID-10 D47.7.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/570431)

### A Doença Castleman multicêntrica idiopática é hereditária?

Não há padrão de herança genética formalmente catalogado nas bases oficiais para esta doença. Nenhum gene causal específico ou mutação no ClinVar encontra-se estabelecido nos dados de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/570431)

### Quais são os principais sintomas observados?

Os pacientes podem apresentar linfadenopatia (gânglios aumentados), febre e anasarca (inchaço em todo o corpo). Também são observados acúmulo de líquido como ascite e derrame pleural, além de alterações nos exames de sangue.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença tem tratamento dispensado pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não há medicamentos específicos cadastrados para entrega direta pelo SUS através de protocolo próprio.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se em critérios histopatológicos padronizados por consenso para a avaliação dos tecidos linfáticos. Ele é associado a exames laboratoriais que identificam marcadores inflamatórios e avaliam órgãos como fígado e rins.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] International Consensus Histopathological Criteria for Subtyping Idiopathic Multicentric Castleman Disease Bas (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40540535/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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