# Doença Castleman unicêntrica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-unicentrica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 93685 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93685
- **CID-10**: D47.7

## Descrição clínica

Hemopatia linfóide rara caracterizada pelo envolvimento de um único gânglio linfático ou de um grupo de gânglios linfáticos numa estação de gânglios linfáticos (mais comummente no mediastino, pescoço, abdómen ou retroperitoneu). Histopatologicamente, pode ocorrer como um subtipo vascular hialino com folículos hialino-vasculares e um estroma fibrótico e hipervascular com compressão sinusal, ou um subtipo misto/plasmocítico com camadas interfoliculares densas de células plasmáticas (geralmente politípicas) que se estendem até ao córtex e folículos linfóides de tamanhos variados, incluindo alguns com alterações regressivas. Clinicamente, a maioria dos doentes é assintomática e as lesões são detetadas de forma incidental.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Ensaios clínicos ativos (18)

- **NCT00006518** [RECRUITING]: Specimen Collections From Participants With HIV Infection, KSHV Infection, Viral-Related Pre-malignant Lesions and Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00006518
- **NCT04968288** [RECRUITING]: Natural History of KSHV-Associated Multicentric Castleman s Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04968288
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT07085039** [RECRUITING]: Ruxolitinib in Previously Treated Idiopathic Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085039
- **NCT02817997** [RECRUITING]: International Registry for Patients With Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02817997
- **NCT03300830** [RECRUITING]: Molecular Characterization of Viral-associated Tumors, Tumors Occurring in the Setting of HIV or Other Immune Disorders and Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03300830
- **NCT03717844** [RECRUITING]: Registry for Adults With Plasma Cell Disorders (PCD's) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03717844
- **NCT05663502** [RECRUITING]: Collecting Blood and Tissue Sample Donations for Research for HIV/AIDS-Related Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05663502
- **NCT05200715** [RECRUITING]: AutoInflammatory Disease Alliance Registry (AIDA) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05200715
- **NCT06720870** [RECRUITING]: An Italian Multicenter Retrospective Observational Study to Assess Effectiveness and Safety of Siltuximab for Patients with Castleman's Disease Treated in Italy in a Real-life Context — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06720870

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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