# Doença Castleman unicêntrica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-castleman-unicentrica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 93685 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93685
- **CID-10**: D47.7

## Em linguagem simples

A **Doença Castleman unicêntrica** é a apresentação mais frequente da doença de Castleman, caracterizando-se pela presença de linfonodos (ínguas) aumentados em apenas um local do corpo. Na maioria dos casos, a condição não gera sintomas gerais e pode passar despercebida até a identificação de um nódulo isolado. A retirada cirúrgica do linfonodo alterado é a principal conduta e pode resultar na cura completa da alteração. No Brasil, a afecção não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio na lista do Ministério da Saúde, sendo conduzida pelos serviços especializados de saúde.

## Descrição clínica

A doença de Castleman localizada (DCL) é a forma mais comum da doença de Castleman (DC) e costuma ser assintomática ou pode se apresentar com linfonodos aumentados de tamanho. A DCL pode ser curada por ressecção cirúrgica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05440305** [COMPLETED]: Unicentric Form of Castleman Disease - Surgery Therapy Benefit — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05440305

## Perguntas frequentes

### A Doença Castleman unicêntrica tem cura?

Sim, a literatura científica e os catálogos médicos apontam que a doença pode ser curada por meio de ressecção cirúrgica da lesão localizada. Essa abordagem cirúrgica e seus benefícios foram objeto de avaliação no ensaio clínico NCT05440305.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93685); [19] Ensaio clínico NCT05440305 (COMPLETED) — Unicentric Form of Castleman Disease - Surgery Therapy Benefit (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05440305)

### A Doença Castleman unicêntrica é hereditária?

Não há padrão de herança ou transmissão familiar catalogado para esta doença nos registros oficiais. Nenhum gene causador específico é identificado nas bases de dados de genética clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93685); [18] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Unicentric%20Castleman%20disease)

### Quais são os principais sinais da doença?

A apresentação costuma ser assintomática ou se manifestar por linfonodos aumentados (ínguas) em uma área específica do corpo. Os gânglios aumentados podem ocorrer em sítios como pescoço, tórax ou cavidade abdominal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93685); [5] Castleman Disease Presenting in the Neck: A Report of 3 Cases and a Literature Review. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38664945/); [8] Unicentric Castleman disease presenting as a longstanding axillary and chest wall mass: A case report. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38054194/); [10] Unicentric Castleman disease presenting as a retroperitoneal peripancreatic mass: A report of two cases and re (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30228787/)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e o procedimento cirúrgico ocorrem pela rede especializada de atenção à saúde do Sistema Único de Saúde.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93685); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico envolve a identificação da massa linfonodal e a realização de análise histopatológica do tecido retirado. Exames de imagem detalhados auxiliam a confirmar que a proliferação está restrita a apenas um sítio unicêntrico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93685); [3] Unicentric Castleman Disease: Updates and Novel Insights Into Spindle Cell Proliferations and Aggressive Forms (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39501556/); [11] A novel diagnostic tool for hyaline vascular Castleman disease versus lymphoma based on contrast-enhanced comp (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35818930/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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