# Doença Creutzfeldt-Jakob iatrogênica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-creutzfeldt-jakob-iatrogenica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 576379 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/576379
- **CID-10**: A81.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença Creutzfeldt-Jakob iatrogênica é uma enfermidade neurológica extremamente rara que se manifesta na idade adulta. Ela ocorre pela transmissão não intencional de príons durante procedimentos médicos específicos realizados no passado, como certos tratamentos com hormônio de crescimento humano ou enxertos cirúrgicos cadavéricos. A condição não é hereditária e não é transmitida geneticamente de pais para filhos. Atualmente, a doença não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) nem com remédios específicos dispensados na lista do SUS, demandando acompanhamento multidisciplinar na rede hospitalar.

## Descrição clínica

Doença neurodegenerativa rara causada pela exposição a priões, geralmente por procedimentos médicos ou cirúrgicos contaminados. Caracteriza-se por demência rapidamente progressiva, mioclonia e ataxia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 516

## Perguntas frequentes

### A Doença Creutzfeldt-Jakob iatrogênica é hereditária?

Não, a doença não possui herança genética catalogada e não é transmitida de geração em geração. Sua causa relaciona-se à transmissão acidental de agentes priônicos por intervenções cirúrgicas ou biológicas passadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/576379); [4] Susceptibility to Creutzfeldt-Jakob disease after human growth hormone treatment in France. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30045957/); [8] Early onset cerebral amyloid angiopathy following childhood exposure to cadaveric dura. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30597599/)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não há medicamentos com dispensação regular cadastrados para ela na rede pública, sendo o acompanhamento voltado ao suporte na rede de saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais procedimentos médicos estiveram associados à transmissão?

Estudos científicos relatam histórico associado ao uso de hormônio de crescimento derivado de cadáver humano. Também foram registrados casos relacionados ao emprego cirúrgico de enxertos de dura-máter cadavérica.
- Fontes: [4] Susceptibility to Creutzfeldt-Jakob disease after human growth hormone treatment in France. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30045957/); [8] Early onset cerebral amyloid angiopathy following childhood exposure to cadaveric dura. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30597599/); [10] Prion strains associated with iatrogenic CJD in French and UK human growth hormone recipients. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34454616/); [15] Dura mater is a potential source of A&#x3b2; seeds. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27016065/)

### Existem testes genéticos para a Doença Creutzfeldt-Jakob iatrogênica?

Sim, constam 25 testes genéticos listados no repositório NCBI Genetic Testing Registry. Por outro lado, não há variantes patogênicas cadastradas para a condição no banco de dados ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/576379); [18] NCBI GTR — 25 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/577882/)

### Em qual faixa de idade a doença costuma começar?

A idade de início descrita nos registros internacionais é na fase adulta. A prevalência estimada da enfermidade é inferior a 1 caso em 1.000.000 de pessoas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/576379)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença Creutzfeldt-Jakob iatrogênica. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-creutzfeldt-jakob-iatrogenica
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