# Doença da glândula submandibular IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-da-glandula-submandibular-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 449432 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/449432
- **CID-10**: K11.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A doença da glândula submandibular IgG4-relacionada, também conhecida como tumor de Küttner, é uma alteração inflamatória crônica rara. Ela se manifesta tipicamente por um inchaço firme e doloroso na região da glândula salivar, podendo vir acompanhada de cálculos salivares e boca seca. O quadro está ligado a uma atividade aumentada do sistema imunológico, com elevação de anticorpos no sangue chamados IgG4. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS, e o cuidado médico é direcionado caso a caso pela rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Processo inflamatório fibrótico crônico que afeta a glândula salivar. Os sinais e sintomas incluem inchaço firme e doloroso da glândula salivar, frequentemente associado à presença de cálculos nas glândulas salivares.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))
- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Prostatite** — HPO: HP:0000024 (Raro (<5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do brônquio** — HPO: HP:0025426 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Frequente (79-30%))
- **Faringite** — HPO: HP:0025439 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade das glândulas submandibulares** — HPO: HP:0010287 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do pâncreas** — HPO: HP:0012090 (Ocasional (29-5%))
- **Sialadenite** — HPO: HP:0031281 (Frequente (79-30%))
- **Colangite** — HPO: HP:0030151 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Edema periorbital** — HPO: HP:0100539 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose retroperitoneal** — HPO: HP:0005200 (Ocasional (29-5%))
- **Glândulas lacrimais aumentadas** — HPO: HP:0007734 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da glândula salivar** — HPO: HP:0010286 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença oftalmológica IgG4-relacionada](https://raras.org/doenca/doenca-oftalmologica-igg4-relacionada) — ORPHA:449563 — 17 sintomas em comum
- [Doença renal IgG4-relacionada](https://raras.org/doenca/doenca-renal-igg4-relacionada) — ORPHA:449395 — 10 sintomas em comum
- [Sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada](https://raras.org/doenca/sialadenite-e-dacrioadenite-igg4-relacionada) — ORPHA:79078 — 10 sintomas em comum
- [Doença Sjögren primária](https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria) — ORPHA:289390 — 8 sintomas em comum
- [Síndrome Sjögren](https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren) — ORPHA:378 — 8 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 7 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 7 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 6 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o tumor de Küttner?

É um sinônimo para a doença da glândula submandibular IgG4-relacionada. Trata-se de uma inflamação crônica com fibrose que causa aumento e endurecimento da glândula salivar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449432); [11] Kuttner's Tumour: A Case Series and Narrative Review on Diagnosis, Management, and Outcomes. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40364239/)

### A doença da glândula submandibular IgG4-relacionada é hereditária?

O padrão de herança da doença é classificado como não aplicável nas bases catalogadas. Não há registros de que seja transmitida de pais para filhos nem genes causais identificados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449432); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21884/index)

### Quais são os principais sintomas da doença?

O sinal mais comum é o inchaço firme e doloroso na glândula salivar submandibular. Os pacientes também podem apresentar boca seca (xerostomia), cálculos salivares e ínguas no pescoço.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449432); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento e o acompanhamento ocorrem pela rede geral de referência do SUS, sem protocolo ou remédio exclusivo tabelado.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico envolve a constatação clínica das alterações salivares e a dosagem de anticorpos como a IgG4 no sangue. Exames de imagem e a biópsia tecidual com imuno-histoquímica são fundamentais para confirmar o quadro e descartar tumores.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449432); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] IgG4-related disease as multiple head and neck swellings: supported by histopathology and immunohistochemistry (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35935075/); [8] Clinical characterization of malignant lymphoma mimicking IgG4-related disease. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40327158/); [17] Advancements in diagnosing IgG4-related disease of the head and neck: Navigating diagnostic pitfalls. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38185595/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Doença da glândula submandibular IgG4-relacionada. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-da-glandula-submandibular-igg4-relacionada
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/doenca-da-glandula-submandibular-igg4-relacionada
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=449432