# Doença da glândula submandibular IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-da-glandula-submandibular-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 449432 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/449432
- **CID-10**: K11.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença rara relacionada com a IgG4, caracterizada por uma lesão inflamatória crónica benigna, semelhante a um tumor, da glândula submandibular. As características histológicas são fibrose periductal, atrofia acinar, flebite obliterativa, densos infiltrados linfoplasmocitários ricos em plasmócitos IgG4 positivos e formação de folículos linfóides. A arquitetura lobular é preservada. Os doentes apresentam habitualmente edema unilateral e indolor da glândula submandibular. A análise sorológica revela níveis elevados de IgG4.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Ocasional (29-5%))
- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Prostatite** — HPO: HP:0000024 (Raro (<5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do brônquio** — HPO: HP:0025426 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Frequente (79-30%))
- **Faringite** — HPO: HP:0025439 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade das glândulas submandibulares** — HPO: HP:0010287 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do pâncreas** — HPO: HP:0012090 (Ocasional (29-5%))
- **Sialadenite** — HPO: HP:0031281 (Frequente (79-30%))
- **Colangite** — HPO: HP:0030151 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Edema periorbital** — HPO: HP:0100539 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose retroperitoneal** — HPO: HP:0005200 (Ocasional (29-5%))
- **Glândulas lacrimais aumentadas** — HPO: HP:0007734 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da glândula salivar** — HPO: HP:0010286 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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