# Doença da tireoide IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-da-tireoide-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 64744 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/64744
- **CID-10**: E06.5
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A tireoidite de Riedel é uma doença fibroinflamatória da glândula tireoide, ocorrendo mais frequentemente em mulheres, caracterizada por uma grande massa tireoidiana dura e apresentando sintomas de pressão (dificuldade respiratória, gravatas e disfagia) ou rouquidão e afonia (impacto do nervo laríngeo recorrente). Muitas vezes pode estar associada a distúrbios fibroinflamatórios extracervicais, como fibrose retroperitoneal, colangite escleroizante primária e doenças autoimunes, como struma de Hashimoto, doença de Addison e doença de Biermer.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026 (Raro (<5%))
- **Alergia** — HPO: HP:0012393
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Bócio nodular** — HPO: HP:0005994 (Ocasional (29-5%))
- **Doença de Graves** — HPO: HP:0100647 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia das cordas vocais** — HPO: HP:0001605 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012503 (Raro (<5%))
- **Hipocalcemia** — HPO: HP:0002901 (Ocasional (29-5%))
- **Sialadenite** — HPO: HP:0031281 (Raro (<5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Estenose traqueal** — HPO: HP:0002777 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal dos anexos oculares** — HPO: HP:0032039 (Raro (<5%))
- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872 (Frequente (79-30%))
- **Bócio eutireoidiano** — HPO: HP:0009798 (Ocasional (29-5%))
- **Bócio** — HPO: HP:0000853 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-tireoglobulina** — HPO: HP:0032069 (Frequente (79-30%))
- **Tireotoxicose com bócio difuso** — HPO: HP:0011784 (Raro (<5%))
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991 (Raro (<5%))
- **Hipotireoidismo** — HPO: HP:0000821 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose pancreática** — HPO: HP:0100732 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo anti-tireoperoxidase** — HPO: HP:0025379 (Frequente (79-30%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose retroperitoneal** — HPO: HP:0005200 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT01584388** [COMPLETED]: Rituximab in IgG4-RD: A Phase 1-2 Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01584388

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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