# Doença de aglutininas frias

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-aglutininas-frias
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 56425 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/56425
- **CID-10**: D59.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A doença por aglutininas a frio é um tipo de anemia hemolítica auto-imune (ver este termo) definida pela presença de auto-anticorpos ao frio (auto-anticorpos que estão activos a temperaturas abaixo de 30 ° C).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Coloração urinária anormal** — HPO: HP:0012086 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia hemolítica** — HPO: HP:0001878 (Muito frequente (99-80%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT05791708** [RECRUITING]: Cold Agglutinin Disease Real World Evidence Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05791708
- **NCT05931718** [RECRUITING]: Prospective Evaluation of Diagnosis and Treatment of Patients With Autoimmune Cytopenias Including Autoimmune Hemolytic Anemia, Immune Thrombocytopenia, and Chronic Idiopathic/Autoimmune Neutropenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05931718
- **NCT05757570** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: An Open-label Study of Povetacicept in Participants With Autoimmune Cytopenias — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05757570
- **NCT05096403** [COMPLETED]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Pegcetacoplan in Patients With Cold Agglutinin Disease (CAD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05096403
- **NCT05086744** [TERMINATED]: Basket Study to Assess Efficacy, Safety and PK of Iptacopan (LNP023) in Autoimmune Benign Hematological Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05086744
- **NCT05132127** [COMPLETED]: Sutimlimab (BIVV009) for the Adult Participants With Cold Agglutinin Disease (CAD) Who Have Completed Phase 3 Studies (CARDINAL or CADENZA) in Japan — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05132127
- **NCT03226678** [COMPLETED]: Study to Assess the Safety, Tolerability, Efficacy and PK of APL-2 in Patients With Warm Type Autoimmune Hemolytic Anemia (wAIHA) or Cold Agglutinin Disease (CAD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03226678
- **NCT03347422** [COMPLETED]: A Study to Assess the Efficacy and Safety of BIVV009 (Sutimlimab) in Participants With Primary Cold Agglutinin Disease Without A Recent History of Blood Transfusion — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03347422
- **NCT03347396** [COMPLETED]: A Study to Assess the Efficacy and Safety of BIVV009 (Sutimlimab) in Participants With Primary Cold Agglutinin Disease Who Have a Recent History of Blood Transfusion (Cardinal Study) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03347396
- **NCT02502903** [COMPLETED]: Safety, Tolerability and Activity of BIVV009 in Healthy Volunteers and Patients With Complement Mediated Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02502903

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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