# Doença de anticorpos antimembrana basal glomerular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-anticorpos-antimembrana-basal-glomerular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 375 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/375
- **CID-10**: M31.0+
- **OMIM**: OMIM:233450 — https://omim.org/entry/233450

## Descrição clínica

Doença autoimune que afeta os pulmões e os rins e é caracterizada por hemorragia alveolar pulmonar (sangramento nos pulmões) e uma doença renal conhecida como glomerulonefrite. Alguns usam o termo “síndrome de Goodpasture” para os achados de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar e o termo “doença de Goodpasture” para aqueles pacientes com glomerulonefrite, hemorragia pulmonar e anticorpos anti-GBM. Atualmente, o termo preferido para ambas as condições é “doença dos anticorpos anti-GBM”. Os anticorpos circulantes são direcionados contra o colágeno da parte do rim conhecida como membrana basal glomerular (MBG), resultando em glomerulonefrite aguda ou rapidamente progressiva. Os anticorpos também atacam o colágeno dos sacos aéreos do pulmão (alvéolos), resultando em sangramento pulmonar (hemorragia pulmonar). Os sintomas podem incluir desconforto ou dor geral no corpo, sangramento nasal e/ou sangue na urina, problemas respiratórios, anemia, dor no peito e insuficiência renal. Acredita-se que a doença anti-GBM resulte de um insulto ambiental (tabagismo, infecções, exposição a certos medicamentos) em uma pessoa com suscetibilidade genética, como um tipo específico de antígeno leucocitário humano (HLA). O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos anti-GBM no sangue ou nos rins. O tratamento de escolha é a plasmaférese associada à prednisona e ciclofosfamida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (47 fenótipos HPO)

- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Persistência de dentes decíduos** — HPO: HP:0006335 (Muito frequente (99-80%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Glomerulopatia** — HPO: HP:0100820 (Muito frequente (99-80%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Frequência: 7/29)
- **Cilindrúria** — HPO: HP:0012615 (Frequência: 17/29)
- **Hemorragia pulmonar** — HPO: HP:0040223 (Frequência: 12/46)
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequência: 12/29)
- **Positividade do anticorpo anti-membrana basal glomerular** — HPO: HP:0033030
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequência: 25/29)
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequência: 19/29)
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789
- **Macrófagos carregados de hemossiderina no líquido broncoalveolar** — HPO: HP:0032979
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequência: 18/29)
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequência: 4/29)
- **Formação de crescente glomerular** — HPO: HP:0033316
- **Positividade do anticorpo anti-mieloperoxidase** — HPO: HP:0033559
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Frequência: 12/29)
- **Líquido de lavado broncoalveolar sanguinolento** — HPO: HP:0033174
- **Aumento da ureia nitrogenada no sangue** — HPO: HP:0003138 (Frequência: 16/29)
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Aumento da DLCO** — HPO: HP:0045050
- _...e mais 7 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-de-anticorpos-antimembrana-basal-glomerular._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07018024** [RECRUITING]: Anti-Glomerular Basement Membrane Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07018024
- **NCT06607016** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Clinical Trial With KJ103 in Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06607016
- **NCT05679401** [TERMINATED]: A Study With Imlifidase in Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05679401
- **NCT03157037** [COMPLETED]: Open-Label Phase II Study to Evaluate the Efficacy and Safety of IdeS in Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03157037

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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