# Doença de anticorpos antimembrana basal glomerular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-anticorpos-antimembrana-basal-glomerular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 375 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/375
- **CID-10**: M31.0+
- **OMIM**: OMIM:233450 — https://omim.org/entry/233450

## Em linguagem simples

A doença de anticorpos antimembrana basal glomerular é uma condição autoimune rara que causa inflamação grave e sangramentos nos pulmões e nos rins. Os principais sinais percebidos pela pessoa incluem tosse com sangue, falta de ar acentuada, urina avermelhada com perda de proteínas e cansaço excessivo decorrente de anemia. O tratamento indicado pela literatura médica é baseado na realização de plasmaférese combinada aos medicamentos prednisona e ciclofosfamida para conter a ação dos autoanticorpos. No Sistema Único de Saúde (SUS), a condição ainda não possui um protocolo clínico e diretrizes terapêuticas (PCDT) próprio formulado pelo Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Doença autoimune que afeta os pulmões e os rins e é caracterizada por hemorragia alveolar pulmonar (sangramento nos pulmões) e uma doença renal conhecida como glomerulonefrite. Alguns usam o termo “síndrome de Goodpasture” para os achados de glomerulonefrite e hemorragia pulmonar e o termo “doença de Goodpasture” para aqueles pacientes com glomerulonefrite, hemorragia pulmonar e anticorpos anti-GBM. Atualmente, o termo preferido para ambas as condições é “doença dos anticorpos anti-GBM”. Os anticorpos circulantes são direcionados contra o colágeno da parte do rim conhecida como membrana basal glomerular (MBG), resultando em glomerulonefrite aguda ou rapidamente progressiva. Os anticorpos também atacam o colágeno dos sacos aéreos do pulmão (alvéolos), resultando em sangramento pulmonar (hemorragia pulmonar). Os sintomas podem incluir desconforto ou dor geral no corpo, sangramento nasal e/ou sangue na urina, problemas respiratórios, anemia, dor no peito e insuficiência renal. Acredita-se que a doença anti-GBM resulte de um insulto ambiental (tabagismo, infecções, exposição a certos medicamentos) em uma pessoa com suscetibilidade genética, como um tipo específico de antígeno leucocitário humano (HLA). O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos anti-GBM no sangue ou nos rins. O tratamento de escolha é a plasmaférese associada à prednisona e ciclofosfamida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (47 fenótipos HPO)

- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Persistência de dentes decíduos** — HPO: HP:0006335 (Muito frequente (99-80%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Glomerulopatia** — HPO: HP:0100820 (Muito frequente (99-80%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Frequência: 7/29)
- **Cilindrúria** — HPO: HP:0012615 (Frequência: 17/29)
- **Hemorragia pulmonar** — HPO: HP:0040223 (Frequência: 12/46)
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequência: 12/29)
- **Positividade do anticorpo anti-membrana basal glomerular** — HPO: HP:0033030
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequência: 25/29)
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequência: 19/29)
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789
- **Macrófagos carregados de hemossiderina no líquido broncoalveolar** — HPO: HP:0032979
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequência: 18/29)
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequência: 4/29)
- **Formação de crescente glomerular** — HPO: HP:0033316
- **Positividade do anticorpo anti-mieloperoxidase** — HPO: HP:0033559
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Frequência: 12/29)
- **Líquido de lavado broncoalveolar sanguinolento** — HPO: HP:0033174
- **Aumento da ureia nitrogenada no sangue** — HPO: HP:0003138 (Frequência: 16/29)
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Aumento da DLCO** — HPO: HP:0045050
- _...e mais 7 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-de-anticorpos-antimembrana-basal-glomerular._

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07203404** [RECRUITING]: A Study of Anti-CD19/BCMA Universal CAR-T Cell Therapy RD06-05 in Patients With Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07203404
- **NCT07018024** [RECRUITING]: Anti-Glomerular Basement Membrane Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07018024
- **NCT06607016** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Clinical Trial With KJ103 in Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06607016
- **NCT06513338** [COMPLETED]: Complement C5 mAb in the Treatment of Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06513338
- **NCT05894317** [COMPLETED]: Vascular Access Complications for Therapeutic Apheresis in Nephrology — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05894317
- **NCT03801135** [UNKNOWN]: Changes in Haemostasis After Therapeutic Plasmapheresis With Citrate Anticoagulation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03801135
- **NCT05679401** [TERMINATED]: A Study With Imlifidase in Anti-GBM Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05679401

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Legionelose](https://raras.org/doenca/legionelose) — ORPHA:600832 — 13 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a doença de anticorpos antimembrana basal glomerular?

É uma doença autoimune rara em que o organismo produz anticorpos que atacam o colágeno dos rins e dos pulmões. Ela se manifesta tipicamente por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar pulmonar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/375); [3] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:2551/index)

### A doença de Goodpasture é hereditária?

A transmissão hereditária é classificada como não aplicável para esta condição. Acredita-se que ela surja pela combinação de suscetibilidade genética relacionada a certos tipos de HLA e exposição a fatores ambientais, como o tabagismo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/375); [3] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:2551/index)

### Quais são os primeiros sinais e sintomas da doença?

Os pacientes frequentemente apresentam tosse com sangue, falta de ar e cansaço profundo decorrente de anemia. Também são comuns alterações urinárias visíveis ou laboratoriais, como presença de sangue e de proteínas na urina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/375); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é confirmado o diagnóstico da doença anti-GBM?

O diagnóstico é estabelecido principalmente pela presença de anticorpos anti-GBM no sangue ou em tecido renal. Exames complementares de urina, radiografia de tórax e hemograma auxiliam na avaliação do dano aos órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/375); [3] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:2551/index); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

A enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o manejo das complicações graves acontecem por meio da assistência terciária oferecida na rede hospitalar pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/375); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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