# Doença de Hodgkin

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-hodgkin
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 391 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/391
- **CID-10**: C81.7
- **OMIM**: OMIM:236000 — https://omim.org/entry/236000

## Em linguagem simples

A Doença de Hodgkin é um tipo de câncer do sistema linfático originado nos linfócitos B, marcado pela presença de células conhecidas como de Reed-Sternberg. Os sintomas que costumam levar a pessoa ao médico incluem o aumento dos gânglios linfáticos, fadiga, episódios frequentes de febre, perda de peso e suores noturnos excessivos. O acompanhamento e o tratamento no Sistema Único de Saúde (SUS) ocorrem conforme a autonomia de cada serviço credenciado, sob a diretriz de Linfoma de Hodgkin no Adulto. Tecnologias como o PET-CT e o medicamento Brentuximabe vedotina tiveram parecer de incorporação no Ministério, embora a incorporação formal não garanta que o item já esteja imediatamente dispensado na farmácia pública.

## Descrição clínica

O linfoma de Hodgkin clássico (CHL) é um linfoma de células B caracterizado histologicamente pela presença de grandes células de Hodgkin mononucleares e células multinucleadas de Reed-Sternberg (HRS).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (36 fenótipos HPO)

- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Frequente (79-30%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Ocasional (29-5%))
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Ocasional (29-5%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Imunodeficiência celular** — HPO: HP:0005374 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528 (Ocasional (29-5%))
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Transformação linfocitária prejudicada com fito-hemaglutinina** — HPO: HP:0003347
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189 (Frequência: 3/7)
- **Elevação policlonal de IgM** — HPO: HP:0003459
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Genes associados (1)

- **KLHDC8B** — Kelch domain-containing protein 8B [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in pinching off the separated nuclei at the cleavage furrow and in cytokinesis (PubMed:20107318). Required for mitotic integrity and maintenance of chromosomal stability. Protects cells again

## Medicamentos em desenvolvimento (9)

- NIVOLUMAB — Fase Phase 4 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- FILGRASTIM — Fase Phase 3 (Granulocyte colony stimulating factor receptor agonist)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- VINCRISTINE SULFATE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- DOXORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- VINORELBINE TARTRATE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- VINORELBINE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- CYTARABINE — Fase Phase 3 (DNA polymerase (alpha/delta/epsilon) inhibitor)
- VINCRISTINE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0009348

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: FILGRASTIM, FIPRIMA, ZARZIO, GRANULOKINE, FILGRASTINE, FIL, NORELBIN

## Ensaios clínicos ativos (17)

- **NCT07275216** [RECRUITING]: Pembrolizumab in Combination With Chemotherapy for the Treatment of Frail Hodgkin Lymphoma Patients Ineligible for Standard Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07275216
- **NCT07097363** [RECRUITING]: Epcoritamab With Dose Adjusted Etoposide, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubicin, Prednisone and Rituximab (EPOCH-R) for the Treatment of Aggressive B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07097363
- **NCT07555210** [RECRUITING]: Pilot Study of Bone Mineral Density Changes During Anti-PD-1 Immunotherapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07555210
- **NCT06745076** [RECRUITING]: Personalized Reduction of Chemotherapy Intensity Through ctDNA Evaluation for the Treatment of Patients With Advanced Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06745076
- **NCT06377540** [RECRUITING]: MT2022-60: Ph 2 Study of Pembro+ BEAM With ASCT for Relapsed Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06377540
- **NCT06190067** [RECRUITING]: Azacitidine Plus PD-1 Therapy for R/R Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06190067
- **NCT05705531** [RECRUITING]: A Study About How Blood Cell Growth Patterns Relate to Heart Health After Treatment for Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05705531
- **NCT04561206** [RECRUITING]: Brentuximab Vedotin and Nivolumab for the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Classical Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04561206
- **NCT06164275** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Pembrolizumab Followed by Chemotherapy for the Treatment of Patients With Classical Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06164275
- **NCT05162976** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: CC-486 and Nivolumab for the Treatment of Hodgkin Lymphoma Refractory to PD-1 Therapy or Relapsed — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05162976

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 35 sintomas em comum
- [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 35 sintomas em comum
- [Linfoma de Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-de-hodgkin) — ORPHA:98293 — 35 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 35 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 22 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 19 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 19 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 19 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 18 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a Doença de Hodgkin?

Trata-se de um linfoma de células B caracterizado pela presença no tecido tumoral de grandes células de Hodgkin e de células de Reed-Sternberg. A enfermidade pode ter início em qualquer idade e acomete o sistema linfático.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas frequentes englobam o inchaço de gânglios linfáticos, fadiga intensa e fraqueza da imunidade celular. Também são relatados suores noturnos, febre inexplicada, coceira no corpo e emagrecimento sem causa aparente.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Doença de Hodgkin é uma condição hereditária?

O padrão de herança familiar é classificado como desconhecido na literatura médica. Existe correlação genética catalogada com o gene KLHDC8B e variantes descritas no repositório ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391); [5] GenCC (https://search.thegencc.org); [25] ClinVar — 18 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=KLHDC8B[gene])

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico definitivo exige a demonstração das células características de Hodgkin e de Reed-Sternberg por biópsia tecidual. Exames de imagem como o PET-CT auxiliam no estadiamento, e há 23 testes genéticos catalogados no NCBI GTR.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391); [21] CONITEC — Brentuximabe vedotina: INCORPORADO ao SUS por decisão do Ministério (atenção: incorporado ≠ já dispensado) (SCTIE nº 12/2019 - Publicada em 13/03/2019) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec); [24] NCBI GTR — 23 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/582992/)

### Existe tratamento pelo SUS?

Sim, a rede pública conta com o PCDT de Linfoma de Hodgkin no Adulto, e os medicamentos são fornecidos conforme a autonomia de cada serviço credenciado. O Brentuximabe vedotina e o exame PET-CT foram incorporados por portarias da CONITEC, embora incorporação formal não signifique dispensação imediata em todas as farmácias.
- Fontes: [20] PCDT vigente "Linfoma de Hodgkin no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 24) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [21] CONITEC — Brentuximabe vedotina: INCORPORADO ao SUS por decisão do Ministério (atenção: incorporado ≠ já dispensado) (SCTIE nº 12/2019 - Publicada em 13/03/2019) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Hodgkin. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-hodgkin
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