# Doença de Hodgkin

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-hodgkin
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 391 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/391
- **CID-10**: C81.7
- **OMIM**: OMIM:236000 — https://omim.org/entry/236000

## Descrição clínica

O linfoma de Hodgkin clássico (CHL) é um linfoma de células B caracterizado histologicamente pela presença de grandes células de Hodgkin mononucleares e células multinucleadas de Reed-Sternberg (HRS).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (36 fenótipos HPO)

- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Frequente (79-30%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Ocasional (29-5%))
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Ocasional (29-5%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Imunodeficiência celular** — HPO: HP:0005374 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528 (Ocasional (29-5%))
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Transformação linfocitária prejudicada com fito-hemaglutinina** — HPO: HP:0003347
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189 (Frequência: 3/7)
- **Elevação policlonal de IgM** — HPO: HP:0003459
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Genes associados (1)

- **KLHDC8B** — Kelch domain-containing protein 8B [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in pinching off the separated nuclei at the cleavage furrow and in cytokinesis (PubMed:20107318). Required for mitotic integrity and maintenance of chromosomal stability. Protects cells again

## Medicamentos em desenvolvimento (9)

- NIVOLUMAB — Fase Phase 4 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- FILGRASTIM — Fase Phase 3 (Granulocyte colony stimulating factor receptor agonist)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- VINCRISTINE SULFATE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- DOXORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- VINORELBINE TARTRATE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- VINORELBINE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- CYTARABINE — Fase Phase 3 (DNA polymerase (alpha/delta/epsilon) inhibitor)
- VINCRISTINE — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0009348

## Ensaios clínicos ativos (36)

- **NCT05675410** [RECRUITING]: A Study to Compare Standard Therapy to Treat Hodgkin Lymphoma to the Use of Two Drugs, Brentuximab Vedotin and Nivolumab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05675410
- **NCT07234487** [RECRUITING]: Comparison of AVD + Low-Dose Nivolumab vs. PET-Adapted BEACOPP-like in Advanced cHL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07234487
- **NCT06563245** [RECRUITING]: Brentuximab Vedotin for Newly Diagnosed cHL in Chinese CAYA Based on PET/CT Assessment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06563245
- **NCT02332668** [RECRUITING]: A Study of Pembrolizumab (MK-3475) in Pediatric Participants With an Advanced Solid Tumor or Lymphoma (MK-3475-051/KEYNOTE-051) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02332668
- **NCT03681561** [RECRUITING]: Nivolumab With Ruxolitinib in Relapsed or Refractory Classical Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03681561
- **NCT06745076** [RECRUITING]: Personalized Reduction of Chemotherapy Intensity Through ctDNA Evaluation for the Treatment of Patients With Advanced Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06745076
- **NCT05705531** [RECRUITING]: A Study About How Blood Cell Growth Patterns Relate to Heart Health After Treatment for Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05705531
- **NCT06831370** [RECRUITING]: A Study of Brentuximab Vedotin With Doxorubicin, Vinblastine and Dacarbazine in Adults With Hodgkin Lymphoma in India — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06831370
- **NCT05180097** [RECRUITING]: Pembrolizumab and Brentuximab Vedotin vs GDP and Stem Cell Transplant for Relapsed/Refractory Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05180097
- **NCT07356882** [RECRUITING]: European Project for ctDNA Detection as a Biomarker for Non-invasive Therapy Monitoring in Paediatric Classical Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07356882

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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