# Doença de Kawasaki

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 2331 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2331
- **CID-10**: M30.3
- **OMIM**: OMIM:611775 — https://omim.org/entry/611775

## Descrição clínica

Doença inflamatória rara caracterizada por um estado febril agudo, com vasculite de vasos de calibre médio, auto-limitada, sistémica que, em primeiro lugar afecta as crianças. Habitualmente origina arterite coronária aguda a que se associam os aneurismas arteriais coronários que poderão ser fatais, quando não tratados.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (46 fenótipos HPO)

- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema plantar** — HPO: HP:0025537 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Muito frequente (99-80%))
- **Glossite** — HPO: HP:0000206 (Frequente (79-30%))
- **Fissura labial** — HPO: HP:0031250 (Frequente (79-30%))
- **Língua em framboesa** — HPO: HP:0031042 (Frequente (79-30%))
- **Faringite recorrente** — HPO: HP:0100776 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema palmar** — HPO: HP:0025538 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Aneurisma da aorta tubular ascendente** — HPO: HP:0004970 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema palmoplantar** — HPO: HP:0025493 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo direito de saída dupla com comunicação interventricular subpulmonar sem estenose pulmonar** — HPO: HP:0011658 (Ocasional (29-5%))
- **Miocardite** — HPO: HP:0012819 (Ocasional (29-5%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Hepatite** — HPO: HP:0012115 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia cervical** — HPO: HP:0025289 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da válvula cardíaca** — HPO: HP:0001654 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia intersticial pulmonar anormal** — HPO: HP:0006530 (Ocasional (29-5%))
- **Colecistite** — HPO: HP:0001082 (Ocasional (29-5%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Muito frequente (99-80%))
- **Descamação da pele na ponta do dedo** — HPO: HP:0025525 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da cor da unha** — HPO: HP:0100643 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 6 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki._

## Ensaios clínicos ativos (17)

- **NCT04278404** [RECRUITING]: Pharmacokinetics, Pharmacodynamics, and Safety Profile of Understudied Drugs Administered to Children Per Standard of Care (POPS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04278404
- **NCT07291245** [RECRUITING]: Kawasaki MATCH Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07291245
- **NCT06305611** [RECRUITING]: European and North Indian Cohort of KaWasaki dIsease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06305611
- **NCT06978439** [RECRUITING]: Model-informed Dose Optimization for Rivaroxaban in Children With Giant Coronary Artery Aneurysm After Kawasaki Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06978439
- **NCT07086989** [RECRUITING]: Cardiovascular Risk in Children With Chronic Conditions Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07086989
- **NCT05643651** [RECRUITING]: Rivaroxaban for Children Aged Over 2 Years With Giant Coronary Artery Aneurysms After Kawasaki Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05643651
- **NCT01793168** [RECRUITING]: Rare Disease Patient Registry & Natural History Study - Coordination of Rare Diseases at Sanford — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01793168
- **NCT06993636** [RECRUITING]: Pharmacometrics Analysis of Rivaroxaban in Chinese Children Aged Over 2 Years — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06993636
- **NCT06775457** [RECRUITING]: Genome Analysis of Human Endogenous Retroviruses (HERVs)(COVID19) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06775457
- **NCT04656184** [RECRUITING]: A Trial Comparing the Efficacy and Safety of Anakinra Versus Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Retreatment, in Patients With Kawasaki Disease Who Failed to Respond to Initial Standard IVIG Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04656184

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Kawasaki. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki
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