# Doença de Kawasaki

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2331 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2331
- **CID-10**: M30.3
- **OMIM**: OMIM:611775 — https://omim.org/entry/611775

## Em linguagem simples

A doença de Kawasaki é uma enfermidade súbita e de curta duração (aguda) que afeta bebês e crianças pequenas. As crianças afetadas desenvolvem febre prolongada que dura vários dias, erupção cutânea e linfonodos inchados no pescoço (linfadenopatia cervical). Elas também apresentam vermelhidão nas partes brancas dos olhos (conjuntivite) e vermelhidão (eritema) dos lábios, da mucosa oral, da língua, das palmas das mãos e das solas dos pés.  Sem tratamento, de 15 a 25 por cento das pessoas com a condição desenvolvem protrusão e afinamento das paredes das artérias que fornecem sangue ao músculo cardíaco (aneurismas das artérias coronárias) ou outros danos às artérias coronárias, o que pode ser potencialmente fatal.
- Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/kawasaki-disease

## Descrição clínica

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite febril, sistêmica e autolimitada que afeta crianças e é caracterizada por inflamação nos vasos de médio calibre associada a aneurismas arteriais coronários (AAC) que podem ser fatais quando não tratados. A DK é a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças nos países desenvolvidos e é um fator de risco para doença cardíaca isquêmica na idade adulta.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (46 fenótipos HPO)

- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema plantar** — HPO: HP:0025537 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Muito frequente (99-80%))
- **Glossite** — HPO: HP:0000206 (Frequente (79-30%))
- **Fissura labial** — HPO: HP:0031250 (Frequente (79-30%))
- **Língua em framboesa** — HPO: HP:0031042 (Frequente (79-30%))
- **Faringite recorrente** — HPO: HP:0100776 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema palmar** — HPO: HP:0025538 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Aneurisma da aorta tubular ascendente** — HPO: HP:0004970 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema palmoplantar** — HPO: HP:0025493 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo direito de saída dupla com comunicação interventricular subpulmonar sem estenose pulmonar** — HPO: HP:0011658 (Ocasional (29-5%))
- **Miocardite** — HPO: HP:0012819 (Ocasional (29-5%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Hepatite** — HPO: HP:0012115 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia cervical** — HPO: HP:0025289 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da válvula cardíaca** — HPO: HP:0001654 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia intersticial pulmonar anormal** — HPO: HP:0006530 (Ocasional (29-5%))
- **Colecistite** — HPO: HP:0001082 (Ocasional (29-5%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Muito frequente (99-80%))
- **Descamação da pele na ponta do dedo** — HPO: HP:0025525 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da cor da unha** — HPO: HP:0100643 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 6 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki._

## Ensaios clínicos ativos (15)

- **NCT06305611** [RECRUITING]: European and North Indian Cohort of KaWasaki dIsease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06305611
- **NCT07530640** [RECRUITING]: Statins Study in Children of Acute Kawasaki Disease With Coronary Artery Abnormalities — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07530640
- **NCT05643651** [RECRUITING]: Rivaroxaban for Children Aged Over 2 Years With Giant Coronary Artery Aneurysms After Kawasaki Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05643651
- **NCT07291245** [RECRUITING]: Kawasaki MATCH Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07291245
- **NCT06978439** [RECRUITING]: Model-informed Dose Optimization for Rivaroxaban in Children With Giant Coronary Artery Aneurysm After Kawasaki Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06978439
- **NCT04656184** [RECRUITING]: A Trial Comparing the Efficacy and Safety of Anakinra Versus Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Retreatment, in Patients With Kawasaki Disease Who Failed to Respond to Initial Standard IVIG Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04656184
- **NCT06993636** [RECRUITING]: Pharmacometrics Analysis of Rivaroxaban in Chinese Children Aged Over 2 Years — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06993636
- **NCT06775457** [RECRUITING]: Genome Analysis of Human Endogenous Retroviruses (HERVs)(COVID19) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06775457
- **NCT06641843** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Magnetic Resonance Myocardial Stress Perfusion in Pediatric Patients with Cardiovascular Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06641843
- **NCT06641817** [ENROLLING_BY_INVITATION]: The Value of Cardiovascular Imaging in Kawasaki Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06641817

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 18 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é a doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é uma vasculite febril sistêmica que inflama os vasos sanguíneos de médio calibre em crianças pequenas. Ela pode levar à formação de aneurismas nas artérias coronárias e comprometer a saúde do coração.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2331); [21] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/kawasaki-disease)

### Quais são os principais sintomas da doença de Kawasaki?

Os sinais mais típicos são febre persistente, erupção na pele, olhos vermelhos, inchaço e vermelhidão nas mãos e pés. Também são muito frequentes os lábios rachados e a chamada língua em framboesa.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [21] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/kawasaki-disease)

### A doença de Kawasaki é hereditária?

A herança é descrita como multigenética e multifatorial, combinando suscetibilidade genética com outros fatores. Não há um gene único ou padrão mendeliano clássico causador registrado nas fontes oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2331)

### Existe tratamento fornecido por PCDT no SUS?

A doença de Kawasaki não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento dos pacientes é conduzido pelos serviços gerais e hospitalares integrados à rede do SUS.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da doença de Kawasaki?

A avaliação apoia-se no exame dos critérios clínicos característicos e em exames laboratoriais de sangue que apontam inflamação acentuada. Existem 5 testes genéticos listados no repositório NCBI GTR, embora não haja mutações específicas cadastradas no ClinVar para este registro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2331); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [20] NCBI GTR — 5 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/583845/); [21] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/kawasaki-disease)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Kawasaki. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-kawasaki
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