# Doença de Menière

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-meniere
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 45360 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/45360
- **CID-10**: H81.0
- **OMIM**: OMIM:156000 — https://omim.org/entry/156000

## Em linguagem simples

A Doença de Menière é uma condição do ouvido interno provocada pelo acúmulo de líquido no labirinto, conhecida como hidropsia endolinfática. As pessoas com a doença costumam apresentar crises intensas de vertigem, acompanhadas de zumbido no ouvido, perda de audição que vai e vem e sensação de ouvido cheio. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de protocolos clínicos (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios fornecidos por diretriz específica do SUS. O acompanhamento e o manejo dos sintomas devem ser feitos diretamente por meio dos serviços de saúde e consultas com especialistas em otorrinolaringologia.

## Descrição clínica

Uma doença do ouvido interno (labirinto) que se caracteriza por perda de audição que varia (vai e vem) e afeta o nervo e as células sensoriais do ouvido; zumbido; crises de vertigem; e sensação de ouvido cheio. É a forma mais comum de acúmulo de líquido no ouvido interno (hidropsia endolinfática).

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (5 fenótipos HPO)

- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360
- **Atraso no desenvolvimento cognitivo** — HPO: HP:0003829
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT07518069** [RECRUITING]: Genetic and Biohumoral Factors Involved in Menière's Disease and Their Correlation With Phenotypes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07518069
- **NCT04935970** [UNKNOWN]: Metabolic Disorders and Vertigo — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04935970

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Schwannomatose de espectro clínico completo NF2-relacionada](https://raras.org/doenca/schwannomatose-de-espectro-clinico-completo-nf2-relacionada) — ORPHA:637 — 4 sintomas em comum
- [Malformação de Arnold-Chiari, tipo I](https://raras.org/doenca/malformacao-de-arnold-chiari-tipo-i) — ORPHA:268882 — 4 sintomas em comum
- [Ataxia paroxística familiar](https://raras.org/doenca/ataxia-paroxistica-familiar) — ORPHA:97 — 4 sintomas em comum
- [Neuropatia sensitiva e autonômica hereditária ligada ao X com surdez](https://raras.org/doenca/neuropatia-sensitiva-e-autonomica-hereditaria-ligada-ao-x-com-surdez) — ORPHA:139583 — 3 sintomas em comum
- [Schwannoma benigno](https://raras.org/doenca/schwannoma-benigno) — ORPHA:252164 — 3 sintomas em comum
- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 3 sintomas em comum
- [Surdez genética não sindrômica](https://raras.org/doenca/surdez-genetica-nao-sindromica) — ORPHA:87884 — 3 sintomas em comum
- [Tumor dos nervos cranianos e espinhais](https://raras.org/doenca/tumor-dos-nervos-cranianos-e-espinhais) — ORPHA:252057 — 3 sintomas em comum
- [Surdez neurossensorial não-sindrômica rara autossômica recessiva tipo DFNB](https://raras.org/doenca/surdez-neurossensorial-nao-sindromica-rara-autossomica-recessiva-tipo-dfnb) — ORPHA:90636 — 3 sintomas em comum
- [Surdez neurossensorial não-sindrômica rara autossômica dominante tipo DFNA](https://raras.org/doenca/surdez-neurossensorial-nao-sindromica-rara-autossomica-dominante-tipo-dfna) — ORPHA:90635 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a Doença de Menière?

É uma doença do ouvido interno caracterizada pelo acúmulo de líquido (hidropsia endolinfática). Ela se manifesta por crises de vertigem, perda auditiva flutuante, sensação de ouvido cheio e zumbido.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/45360)

### A Doença de Menière é hereditária?

A literatura médica associa a doença a um padrão de herança autossômica dominante em determinados casos familiares. No entanto, os genes causais específicos ainda não se encontram catalogados nas tabelas oficiais de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/45360); [2] OMIM 156000 (https://www.omim.org/entry/156000); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para Doença de Menière dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem medicamentos dispensados com base em um protocolo clínico específico do SUS para a condição, devendo o paciente buscar avaliação na rede de saúde pública geral.
- Fontes: [13] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico da doença?

A confirmação é feita com base na avaliação médica dos sintomas típicos, como vertigens recorrentes, zumbido e diminuição da audição. Não existem testes genéticos disponíveis no catálogo GTR nem variantes registradas no repositório ClinVar para o diagnóstico laboratorial direto.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/45360); [2] OMIM 156000 (https://www.omim.org/entry/156000)

### Quais são os principais sinais de alerta?

Os principais sinais incluem episódios súbitos de tontura rotatória (vertigem) e perda ou variação da acuidade auditiva. Também são manifestações características o zumbido no ouvido e a sensação física de pressão ou entupimento auricular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/45360); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Menière. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-meniere
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