# Doença de Paget do mamilo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-paget-do-mamilo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-10-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 180275 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/180275
- **CID-10**: C50.0

## Em linguagem simples

A doença de Paget do mamilo é um tipo raro de câncer de mama que atinge a pele do mamilo e da aréola, sendo mais frequente em mulheres entre 50 e 60 anos. Ela ocorre quando células tumorais infiltram a região mamilar, provocando coceira, vermelhidão, descamação, crostas e pequenas secreções locais. O diagnóstico exige a confirmação por exames médicos para diferenciar a lesão de problemas comuns de pele. No Brasil, o SUS oferece acompanhamento e dispensa medicamentos para o tratamento do câncer de mama por meio de seu protocolo clínico oficial.

## Descrição clínica

A doença de Paget do mamilo descreve uma apresentação rara de câncer de mama, observada mais frequentemente em mulheres com idade entre 50 e 60 anos, manifestando-se com drenagem e prurido no mamilo, eritema, mamilo crostoso e escoriado, placas espessadas e hiperpigmentação (com menor frequência). Ela se deve a células tumorais que invadem o complexo aréolo-mamilar e representa de 1 a 3% de todos os novos diagnósticos de câncer de mama.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Doença de Paget — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/doenca-de-paget
- **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Alendronato

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT01849250** [COMPLETED]: Study of Docosahexaenoic Acid (DHA) in Triple Negative Breast Cancer Survivors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01849250
- **NCT00002920** [COMPLETED]: S9630, Medroxyprogesterone in Treating Women With Breast Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00002920

## Perguntas frequentes

### O que é a doença de Paget do mamilo?

É uma apresentação rara de câncer de mama que se desenvolve pela infiltração de células tumorais na aréola e no mamilo. Ela representa cerca de 1% a 3% dos novos diagnósticos de câncer de mama e afeta predominantemente adultos entre 50 e 60 anos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180275)

### Quais são os principais sinais da doença?

Os principais sinais incluem coceira, vermelhidão, mamilo com crostas e aspecto escoriado. Podem ocorrer também drenagem de secreção, formação de placas espessadas e escurecimento da pele da aréola.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180275)

### A doença de Paget do mamilo é hereditária?

Não há padrão de transmissão hereditária estabelecido nas bases de dados oficiais para esta condição. Também não constam genes causais exclusivos catalogados para a doença nos catálogos de genética médica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180275)

### O SUS fornece tratamento para esta condição?

Sim, o SUS dispensa múltiplos medicamentos oncológicos para o câncer de mama, como trastuzumabe, paclitaxel e terapias hormonais. Existe um PCDT intitulado 'Doença de Paget', mas ele é um documento relacionado que pode não cobrir especificamente a forma mamilar.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Câncer de Mama" — o SUS dispensa trastuzumabe + paclitaxel (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 17) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Doença de Paget" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/doenca-de-paget)

### Existem testes genéticos registrados para esta doença?

O registro internacional NCBI GTR possui 2 testes genéticos cadastrados para a doença de Paget do mamilo. Entretanto, não existem variantes genéticas descritas na base de dados ClinVar para essa patologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180275); [21] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Paget%20disease%20of%20the%20nipple)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Paget do mamilo. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-paget-do-mamilo
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