# Doença de Still de início no adulto

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-still-de-inicio-no-adulto
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 829 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/829
- **CID-10**: M06.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença de Still de início no adulto é uma condição inflamatória rara que provoca febre de causa desconhecida, dores ou inchaço nas articulações e erupções na pele. Os primeiros sintomas costumam surgir na idade adulta e frequentemente incluem cansaço intenso e alterações em exames de sangue, como aumento expressivo de glóbulos brancos. A condição não é descrita como hereditária e não possui alterações genéticas causais catalogadas. No Brasil, a doença ainda não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Doença multissistêmica inflamatória rara caracterizada clinicamente por febre de origem desconhecida, artralgia ou artrite, hiperleucocitose e erupção cutânea típica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (59 fenótipos HPO)

- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Uveíte** — HPO: HP:0000554 (Raro (<5%))
- **Amiloidose** — HPO: HP:0011034 (Raro (<5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Muito frequente (99-80%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Muito frequente (99-80%))
- **Exantema maculopapular** — HPO: HP:0040186 (Frequente (79-30%))
- **Fenômeno de Koebner** — HPO: HP:6000933 (Frequente (79-30%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155 (Frequente (79-30%))
- **Meningite não infecciosa** — HPO: HP:0033430 (Raro (<5%))
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Inchaço articular** — HPO: HP:0001386 (Muito frequente (99-80%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Ocasional (29-5%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Ocasional (29-5%))
- **Faringalgia** — HPO: HP:0033050 (Frequente (79-30%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de aldolase circulante** — HPO: HP:0012544 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonite intersticial** — HPO: HP:0006515 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de ferritina** — HPO: HP:0003281 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecção grave pelo vírus Epstein-Barr** — HPO: HP:0031693
- **Sepse** — HPO: HP:0100806
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 19 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-de-still-de-inicio-no-adulto._

## Ensaios clínicos ativos (6)

- **NCT07517250** [RECRUITING]: A Study on the Use of Canakinumab Among Familial Mediterranean Fever and Still's Disease Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07517250
- **NCT03510442** [RECRUITING]: Natural History, Genetics, and Pathophysiology of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, Adult-Onset Still's Disease, and Related Conditions — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03510442
- **NCT05927454** [RECRUITING]: Acostill ( RaDiCo Cohort) (RaDiCo Acostill) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05927454
- **NCT02143986** [RECRUITING]: Glycosylated Ferritin in Macrophagic Activation Syndromes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02143986
- **NCT07151157** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Therapeutic Value of Sirolimus in Refractory Adult-Onset Still's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07151157
- **NCT05814159** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of Anakinra in Japanese Patients With Still's Disease (SJIA and AOSD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05814159
- **NCT06992505** [COMPLETED]: Assessment of Macrophage Activation syndromE in STill's Disease in Italy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06992505
- **NCT06405152** [COMPLETED]: Assessment of Macrophage Activation syndromE in STill's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06405152
- **NCT05715736** [COMPLETED]: Assessment of Safety, Tolerability, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of APB-R3 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05715736
- **NCT04717635** [COMPLETED]: Study of Efficacy and Safety of Canakinumab in Japanese Patients With AOSD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04717635

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## Perguntas frequentes

### O que é a Doença de Still de início no adulto?

É uma doença inflamatória multissistêmica rara caracterizada por febre, erupções na pele e dor ou inchaço nas articulações. O início dos sintomas ocorre tipicamente em adultos ou idosos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/829); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Doença de Still de início no adulto é hereditária?

O padrão de herança é classificado como não aplicável nos catálogos especializados. Não constam genes causais catalogados nos registros médicos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/829)

### Existe Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) no SUS para a doença?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento dos indivíduos ocorre pela rede assistencial do sistema de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sinais e sintomas observados?

Manifestações comuns incluem inchaço nas articulações, erupções na pele, vermelhidão e cansaço intenso. Exames sanguíneos costumam acusar leucocitose e elevação da velocidade de hemossedimentação.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico?

A confirmação depende da análise do quadro clínico associado a exames laboratoriais inflamatórios. Não há testes genéticos catalogados para detecção diagnóstica desta enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/829); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Still de início no adulto. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-still-de-inicio-no-adulto
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