# Doença de Vogt-Koyanagi-Harada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-vogt-koyanagi-harada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3437 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3437
- **CID-10**: H20.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença de Vogt-Koyanagi-Harada é uma inflamação crônica rara que atinge os dois olhos e também afeta o sistema nervoso, a audição e a pele. A pessoa pode notar redução visual, olhos vermelhos e dor de cabeça, além de perda auditiva, zumbido e manchas claras na pele ou nos cabelos. Nos olhos, a inflamação frequente pode provocar descolamento de retina e pressão alta ocular. A doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem medicamentos com dispensação garantida pelo SUS em farmácias públicas, devendo o seguimento ocorrer com equipes de referência.

## Descrição clínica

É uma inflamação crônica e generalizada que afeta os dois olhos (bilateral), em todas as suas camadas (panuveíte), e é caracterizada por granulomas (pequenas aglomerações de células inflamatórias). Normalmente, essa inflamação causa o descolamento da retina (quando ela se solta) devido ao acúmulo de líquido. E, frequentemente, está associada a alterações neurológicas (como a meningite, uma inflamação que atinge o cérebro), problemas de audição e mudanças na pele.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Vitiligo** — HPO: HP:0001045 (Muito frequente (99-80%))
- **Precipitados ceráticos corneanos** — HPO: HP:0025341 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Poliosis** — HPO: HP:0002290 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cílio** — HPO: HP:0000499 (Muito frequente (99-80%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Ocasional (29-5%))
- **Sensibilidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0100809 (Ocasional (29-5%))
- **Rigidez de nuca** — HPO: HP:0031179 (Frequente (79-30%))
- **Catarata** — HPO: HP:0000518 (Frequente (79-30%))
- **Epífora** — HPO: HP:0009926 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Frequente (79-30%))
- **Uveíte** — HPO: HP:0000554 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão ocular** — HPO: HP:0007906 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Sinequias posteriores da câmara anterior** — HPO: HP:0011484 (Ocasional (29-5%))
- **Cabelo esparso no couro cabeludo** — HPO: HP:0002209 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipopigmentação corioretiniana** — HPO: HP:0040030 (Frequente (79-30%))
- **Edema da camada de fibras nervosas da retina** — HPO: HP:0020120 (Frequente (79-30%))
- **Nódulos de Dalen-Fuchs** — HPO: HP:6000710 (Ocasional (29-5%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Muito frequente (99-80%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Ocasional (29-5%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Frequente (79-30%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Muito frequente (99-80%))
- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da sobrancelha** — HPO: HP:0000534 (Muito frequente (99-80%))
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501 (Ocasional (29-5%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Frequente (79-30%))
- **Iridociclite** — HPO: HP:0001094 (Frequente (79-30%))
- **Catarata subcapsular posterior** — HPO: HP:0007787 (Frequente (79-30%))
- **Afasia** — HPO: HP:0002381 (Ocasional (29-5%))
- **Envelhecimento prematuro dos cabelos** — HPO: HP:0002216 (Muito frequente (99-80%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960

## Genes associados (3)

- **FAS** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 6 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Receptor for TNFSF6/FASLG. The adapter molecule FADD recruits caspase CASP8 to the activated receptor. The resulting death-inducing signaling complex (DISC) performs CASP8 proteolytic activation which
- **PTPN22** — Tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 22 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Acts as a negative regulator of T-cell receptor (TCR) signaling by direct dephosphorylation of the Src family kinases LCK and FYN, ITAMs of the TCRz/CD3 complex, as well as ZAP70, VAV, VCP and other k
- **HLA-DRB1** — HLA class II histocompatibility antigen, DRB1 beta chain [Major susceptibility factor in]
  - Função: A beta chain of antigen-presenting major histocompatibility complex class II (MHCII) molecule. In complex with the alpha chain HLA-DRA, displays antigenic peptides on professional antigen presenting c

## Medicamentos em desenvolvimento (2)

- BEVACIZUMAB — Fase Phase 3 (Vascular endothelial growth factor A inhibitor)
- TRIAMCINOLONE ACETONIDE — Fase Phase 2 (Glucocorticoid receptor agonist)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018092

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03399175** [RECRUITING]: Early Immunosuppressive Therapy on the Course of Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03399175
- **NCT02015351** [COMPLETED]: Intravitreal Bevacizumab for the Treatment of CNV in VKH Disease - A Prospective Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02015351
- **NCT07405489** [COMPLETED]: Oral Prednisolone Versus Posterior Sub-Tenon Triamcinolone for Acute Ocular VKH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07405489
- **NCT05031143** [COMPLETED]: Suprachoroidal Triamcinolone Acetonide in Harada's Retinal Detachment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05031143
- **NCT05496530** [UNKNOWN]: Custom Needle Preparation for Suprachoroidal Steroid Injection (One Year Results) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05496530
- **NCT05120687** [UNKNOWN]: Corticosteroid Combining Noncorticosteroid Systemic Immunomodulatory Therapy in VKH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05120687
- **NCT05627739** [UNKNOWN]: A Study of Mycophenolate Mofetil Combined With Glucocorticoid Therapy in Relapse Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05627739
- **NCT05590416** [UNKNOWN]: A Study of Adalimumab in Acute Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05590416
- **NCT04126850** [UNKNOWN]: Pilot Project: The Amplicon and Metatranscriptomic Study of Intra and Extra Intestinal Microbiome in Non-infectious Uveitis Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04126850
- **NCT04101604** [UNKNOWN]: Biomarkers of Common Eye Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04101604

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 39 sintomas em comum
- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 39 sintomas em comum
- [Uveíte anterior não infecciosa](https://raras.org/doenca/uveite-anterior-nao-infecciosa) — ORPHA:306648 — 15 sintomas em comum
- [Uveíte anterior](https://raras.org/doenca/uveite-anterior) — ORPHA:280886 — 15 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é a Doença de Vogt-Koyanagi-Harada?

É uma inflamação generalizada e crônica que atinge ambos os olhos através de uma panuveíte. Ela costuma cursar com descolamento da retina e alterações neurológicas, auditivas e na pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3437)

### A Doença de Vogt-Koyanagi-Harada é hereditária?

A doença tem herança classificada como multigênica ou multifatorial, não sendo causada por um gene único isolado. Ela se associa a variações em genes do sistema imunológico, como HLA-DRB1, PTPN22 e FAS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3437); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] ClinVar — 530 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=HLA-DRB1[gene])

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os sintomas visuais incluem uveíte, olhos vermelhos, sensibilidade à luz e descolamento de retina. Sintomas adicionais abrangem cefaleia, rigidez de nuca, perda de audição, zumbido e manchas claras na pele ou cabelos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3437); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para a condição?

A enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos em dispensação garantida pela rede pública cadastrados para ela, sendo o suporte fornecido pela rede assistencial especializada.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se em exames dos olhos, análise do líquor para identificar pleocitose e testes de audição. Não existem testes genéticos clínicos diretos no Genetic Testing Registry específicos para a condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3437); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-vogt-koyanagi-harada
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