# Doença de Vogt-Koyanagi-Harada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-vogt-koyanagi-harada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3437 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3437
- **CID-10**: H20.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A doença Vogt-Koyanagi-Harada é uma panuveíte granulomatosa bilateral, crónica e difusa caracterizada pelo descolamento seroso da retina e frequentemente associado a alterações neurológicas (meningite), auditivas e dermatológicas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Vitiligo** — HPO: HP:0001045 (Muito frequente (99-80%))
- **Precipitados ceráticos corneanos** — HPO: HP:0025341 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Poliosis** — HPO: HP:0002290 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cílio** — HPO: HP:0000499 (Muito frequente (99-80%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Ocasional (29-5%))
- **Sensibilidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0100809 (Ocasional (29-5%))
- **Rigidez de nuca** — HPO: HP:0031179 (Frequente (79-30%))
- **Catarata** — HPO: HP:0000518 (Frequente (79-30%))
- **Epífora** — HPO: HP:0009926 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Frequente (79-30%))
- **Uveíte** — HPO: HP:0000554 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão ocular** — HPO: HP:0007906 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Sinequias posteriores da câmara anterior** — HPO: HP:0011484 (Ocasional (29-5%))
- **Cabelo esparso no couro cabeludo** — HPO: HP:0002209 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipopigmentação corioretiniana** — HPO: HP:0040030 (Frequente (79-30%))
- **Edema da camada de fibras nervosas da retina** — HPO: HP:0020120 (Frequente (79-30%))
- **Nódulos de Dalen-Fuchs** — HPO: HP:6000710 (Ocasional (29-5%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Muito frequente (99-80%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Ocasional (29-5%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Frequente (79-30%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Muito frequente (99-80%))
- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da sobrancelha** — HPO: HP:0000534 (Muito frequente (99-80%))
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501 (Ocasional (29-5%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Frequente (79-30%))
- **Iridociclite** — HPO: HP:0001094 (Frequente (79-30%))
- **Catarata subcapsular posterior** — HPO: HP:0007787 (Frequente (79-30%))
- **Afasia** — HPO: HP:0002381 (Ocasional (29-5%))
- **Envelhecimento prematuro dos cabelos** — HPO: HP:0002216 (Muito frequente (99-80%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960

## Genes associados (3)

- **FAS** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 6 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Receptor for TNFSF6/FASLG. The adapter molecule FADD recruits caspase CASP8 to the activated receptor. The resulting death-inducing signaling complex (DISC) performs CASP8 proteolytic activation which
- **PTPN22** — Tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 22 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Acts as a negative regulator of T-cell receptor (TCR) signaling by direct dephosphorylation of the Src family kinases LCK and FYN, ITAMs of the TCRz/CD3 complex, as well as ZAP70, VAV, VCP and other k
- **HLA-DRB1** — HLA class II histocompatibility antigen, DRB1 beta chain [Major susceptibility factor in]
  - Função: A beta chain of antigen-presenting major histocompatibility complex class II (MHCII) molecule. In complex with the alpha chain HLA-DRA, displays antigenic peptides on professional antigen presenting c

## Medicamentos em desenvolvimento (2)

- BEVACIZUMAB — Fase Phase 3 (Vascular endothelial growth factor A inhibitor)
- TRIAMCINOLONE ACETONIDE — Fase Phase 2 (Glucocorticoid receptor agonist)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018092

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05590416** [RECRUITING]: A Study of Adalimumab in Acute Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05590416
- **NCT00407121** [WITHDRAWN]: Intravitreal Bevacizumab for Inflammatory Neovascular Membranes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00407121
- **NCT05627739** [UNKNOWN]: A Study of Mycophenolate Mofetil Combined With Glucocorticoid Therapy in Relapse Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05627739
- **NCT03399175** [UNKNOWN]: Early Immunosuppressive Therapy on the Course of Vogt-Koyanagi-Harada Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03399175
- **NCT05496530** [UNKNOWN]: Custom Needle Preparation for Suprachoroidal Steroid Injection (One Year Results) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05496530
- **NCT05120687** [UNKNOWN]: Corticosteroid Combining Noncorticosteroid Systemic Immunomodulatory Therapy in VKH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05120687
- **NCT05031143** [COMPLETED]: Suprachoroidal Triamcinolone Acetonide in Harada's Retinal Detachment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05031143
- **NCT04126850** [UNKNOWN]: Pilot Project: The Amplicon and Metatranscriptomic Study of Intra and Extra Intestinal Microbiome in Non-infectious Uveitis Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04126850

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-de-vogt-koyanagi-harada
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