# Doença de von Willebrand adquirida

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-von-willebrand-adquirida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 99147 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99147
- **CID-10**: D68.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A síndrome de von Willebrand adquirida (SAVA) é um distúrbio hemorrágico marcado pelas mesmas anomalias biológicas observadas na doença hereditária de von Willebrand (DVW), mas que ocorre em associação com outra patologia subjacente, geralmente em pacientes idosos sem qualquer história pessoal ou familiar de anomalias hemorrágicas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 300
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Neoplasia hematológica** — HPO: HP:0004377 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia subcutânea** — HPO: HP:0001933 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento persistente após trauma** — HPO: HP:0001934 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da valva aórtica** — HPO: HP:0001650 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653 (Ocasional (29-5%))
- **Atividade reduzida do fator VIII** — HPO: HP:0003125 (Frequente (79-30%))
- **Atividade prejudicada do ensaio do cofator de ristocetina** — HPO: HP:0030129 (Frequente (79-30%))
- **Angiodisplasia gastrointestinal** — HPO: HP:0000471 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose pulmonar** — HPO: HP:0001642 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação aórtica** — HPO: HP:0001659 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia hipocrômica** — HPO: HP:0001931 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia articular** — HPO: HP:0005261 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia refratária** — HPO: HP:0005505 (Ocasional (29-5%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Ocasional (29-5%))
- **Menorragia** — HPO: HP:0000132 (Ocasional (29-5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Raro (<5%))
- **Tempo de protrombina prolongado** — HPO: HP:0008151 (Frequente (79-30%))
- **Atividade reduzida do fator de von Willebrand** — HPO: HP:0008330 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Melena** — HPO: HP:0002249 (Ocasional (29-5%))
- **Metrorragia** — HPO: HP:0100608 (Ocasional (29-5%))

## Medicamentos em desenvolvimento (1)

- VON WILLEBRAND FACTOR HUMAN — Fase Phase 2 (von Willebrand factor exogenous protein)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0020460

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07358013** [RECRUITING]: Endothelial Colony-Forming Cells in Patients With VWD, AVWS and Healthy Subjects — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07358013
- **NCT04281771** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Assessment of Paravalvular Leak After TAVI by Hemodynamic Measurements and Cardiac MRI — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04281771
- **NCT05846854** [UNKNOWN]: Decreasing Hemorrhage Risk in Children With Alagille Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05846854
- **NCT03613584** [UNKNOWN]: Von Willebrand Factor Concentrate During ECMO Support — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03613584
- **NCT01994330** [COMPLETED]: Severe Aortic Stenosis and Acquired Von Willebrand´s Disease: The Impact of Desmopressin in Valve-Replacement Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01994330

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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