# Doença de von Willebrand adquirida

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-de-von-willebrand-adquirida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99147 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99147
- **CID-10**: D68.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença de von Willebrand adquirida é um distúrbio hemorrágico raro que costuma aparecer na idade adulta em pessoas que nunca tiveram problemas prévios de sangramento. O quadro se manifesta em decorrência de outra condição de saúde subjacente, como problemas no sistema cardiovascular ou neoplasias do sangue. Entre os sinais mais comuns percebidos estão sangramentos no nariz, fezes escuras decorrentes de sangramentos internos, manchas roxas e fraqueza decorrente de anemia. No Brasil, esta condição não consta na lista oficial de diretrizes e PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, exigindo investigação e cuidado individualizado na rede assistencial.

## Descrição clínica

A síndrome de von Willebrand adquirida (SAVA) é um distúrbio hemorrágico marcado pelas mesmas anomalias biológicas observadas na doença hereditária de von Willebrand (DVW), mas que ocorre em associação com outra patologia subjacente, geralmente em pacientes idosos sem qualquer história pessoal ou familiar de anomalias hemorrágicas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 300
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Neoplasia hematológica** — HPO: HP:0004377 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia subcutânea** — HPO: HP:0001933 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento persistente após trauma** — HPO: HP:0001934 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da valva aórtica** — HPO: HP:0001650 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653 (Ocasional (29-5%))
- **Atividade reduzida do fator VIII** — HPO: HP:0003125 (Frequente (79-30%))
- **Atividade prejudicada do ensaio do cofator de ristocetina** — HPO: HP:0030129 (Frequente (79-30%))
- **Angiodisplasia gastrointestinal** — HPO: HP:0000471 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose pulmonar** — HPO: HP:0001642 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação aórtica** — HPO: HP:0001659 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia hipocrômica** — HPO: HP:0001931 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia articular** — HPO: HP:0005261 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia refratária** — HPO: HP:0005505 (Ocasional (29-5%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Ocasional (29-5%))
- **Menorragia** — HPO: HP:0000132 (Ocasional (29-5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Raro (<5%))
- **Tempo de protrombina prolongado** — HPO: HP:0008151 (Frequente (79-30%))
- **Atividade reduzida do fator de von Willebrand** — HPO: HP:0008330 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Melena** — HPO: HP:0002249 (Ocasional (29-5%))
- **Metrorragia** — HPO: HP:0100608 (Ocasional (29-5%))

## Medicamentos em desenvolvimento (1)

- VON WILLEBRAND FACTOR HUMAN — Fase Phase 2 (von Willebrand factor exogenous protein)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0020460

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07358013** [RECRUITING]: Endothelial Colony-Forming Cells in Patients With VWD, AVWS and Healthy Subjects — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07358013
- **NCT07619261** [NOT_YET_RECRUITING]: Flow-Based Platelet Function Assessment Using Total Thrombus-Formation Analysis System (T-TAS) and Early Bleeding After Cardiac Surgery With Cardiopulmonary Bypass (CPB) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07619261
- **NCT04281771** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Assessment of Paravalvular Leak After TAVI by Hemodynamic Measurements and Cardiac MRI — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04281771
- **NCT01994330** [COMPLETED]: Severe Aortic Stenosis and Acquired Von Willebrand´s Disease: The Impact of Desmopressin in Valve-Replacement Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01994330
- **NCT05846854** [UNKNOWN]: Decreasing Hemorrhage Risk in Children With Alagille Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05846854
- **NCT03613584** [UNKNOWN]: Von Willebrand Factor Concentrate During ECMO Support — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03613584

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Hemofilia](https://raras.org/doenca/hemofilia) — ORPHA:448 — 13 sintomas em comum
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- [Deficiência de fator X congênita](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-fator-x-congenita) — ORPHA:328 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A Doença de von Willebrand adquirida tem cura?

A Doença de von Willebrand adquirida é um distúrbio secundário decorrente de uma patologia subjacente de base. O controle dos episódios de sangramento depende fundamentalmente da identificação e do manejo clínico da doença primária que a provocou.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99147)

### A condição é considerada hereditária?

Não, o padrão de herança genética é catalogado como não aplicável para esta síndrome. Ela ocorre tipicamente na idade adulta em pessoas sem histórico familiar de coagulopatias.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99147)

### Quais são os principais sinais de sangramento observados?

Os pacientes podem notar epistaxe (sangramento pelo nariz), facilidade para ter hematomas e hemorragia subcutânea. Também são relatados sangramentos digestivos que causam melena e perdas urinárias como a hematúria.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

A Doença de von Willebrand adquirida não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos protocolados e dispensados exclusivamente para esta afecção no sistema público até o momento.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico laboratorial?

O diagnóstico envolve exames que mostram atividade reduzida do fator de von Willebrand e do cofator de ristocetina. Também é comum encontrar níveis diminuídos da atividade do fator VIII e tempo de protrombina prolongado.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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