# Doença enxerto versus hospedeiro, crônica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-enxerto-versus-hospedeiro-cronica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99921 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99921
- **CID-10**: T86.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro Crônica (DECH) é uma reação em que as células do doador atacam o organismo do receptor após um transplante de medula óssea ou células-tronco. Essa complicação pode causar manchas e endurecimento na pele, feridas na boca, olhos secos, dor nas articulações e falta de ar. O tratamento clínico habitual utiliza medicamentos imunossupressores ou prednisona para diminuir o ataque do sistema de defesa. No Brasil, o SUS dispensa a Talidomida de 100 mg por meio de um protocolo específico para auxiliar no controle da doença.

## Descrição clínica

A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro Crônica (DECH) é uma complicação que pode acontecer depois de um transplante de células-tronco ou de medula óssea. Nela, as células do doador, que foram recém-transplantadas, atacam o corpo de quem recebeu o transplante. Os sintomas podem incluir erupções na pele (como manchas ou vermelhidão), feridas na boca, olhos secos, inflamação no fígado, formação de cicatrizes na pele e nas articulações, e danos aos pulmões. A causa exata da DECH crônica não é conhecida. Provavelmente, ela resulta de uma interação complexa entre as células do doador e as de quem recebeu o transplante, que é mediada pelo sistema de defesa do corpo (sistema imunológico). A DECH crônica é tratada com prednisona ou outros medicamentos anti-inflamatórios ou imunossupressores (que diminuem a ação do sistema de defesa do corpo) semelhantes.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (53 fenótipos HPO)

- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Frequente (79-30%))
- **Estreitamento esofágico** — HPO: HP:0002043 (Ocasional (29-5%))
- **Fimose** — HPO: HP:0001741 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Ocasional (29-5%))
- **Pneumotórax** — HPO: HP:0002107 (Ocasional (29-5%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Ocasional (29-5%))
- **Cicatrização de feridas pobre** — HPO: HP:0001058 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele espessada** — HPO: HP:0001072 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção papular eritematosa generalizada intermitente** — HPO: HP:0007432 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Morfeia** — HPO: HP:0012344 (Ocasional (29-5%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Ocasional (29-5%))
- **Fasciite** — HPO: HP:0100537 (Ocasional (29-5%))
- **Erosões corneanas recorrentes** — HPO: HP:0000495 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Contratura em flexão** — HPO: HP:0001371 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Refluxo gastroesofágico** — HPO: HP:0002020 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Ocasional (29-5%))
- **Ulceração esofágica** — HPO: HP:0004791 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia anormal do esôfago** — HPO: HP:0025270 (Ocasional (29-5%))
- **Inflamação da bexiga urinária** — HPO: HP:0100577 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Ocasional (29-5%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Frequente (79-30%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Frequente (79-30%))
- **Onicólise** — HPO: HP:0001806 (Frequente (79-30%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Frequente (79-30%))
- **Distrofia ungueal** — HPO: HP:0008404 (Frequente (79-30%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Ocasional (29-5%))
- **Bronquiolite obliterante** — HPO: HP:0011946 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia por aprisionamento** — HPO: HP:0012181 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 13 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-enxerto-versus-hospedeiro-cronica._

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: REZUROCK
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Imbruvica (IBRUTINIB), Rezurock (BELUMOSUDIL), NIKTIMVO (AXATILIMAB-CSFR), JAKAFI (RUXOLITINIB)

## Ensaios clínicos ativos (47)

- **NCT07535008** [RECRUITING]: Dental Cleaning to Prevent Chronic Graft-Versus-Host Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07535008
- **NCT07794800** [RECRUITING]: Observational Cohort Study on Ocular Chronic Graft-Versus-Host Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07794800
- **NCT07124078** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Axatilimab Versus Best Available Therapy in Pediatric Participants With Chronic Graft-Versus-Host Disease After at Least 2 Prior Lines of Systemic Therapy (AGAVE-256) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07124078
- **NCT07127926** [RECRUITING]: Evaluation of Belumosudil Whole Tablets vs. Crushed Tablets Pharmacokinetics in Patients Suffering From Chronic GvHD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07127926
- **NCT07138196** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Adrixetinib (Q702) in Adults With Active Chronic Graft-Versus-Host Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07138196
- **NCT07116031** [RECRUITING]: A Study of Belumosudil in Children With Chronic Graft Versus Host Disease (schoolROCK) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07116031
- **NCT06233110** [RECRUITING]: Ruxolitinib Plus Fostamatinib for Steroid Refractory cGvHD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06233110
- **NCT07606703** [RECRUITING]: A Prospective Study of Madecassoside Tablets in Sclerotic Chronic Graft-versus-Host Disease After Allo-HSCT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07606703
- **NCT07011810** [RECRUITING]: Axatilimab for Sclerotic Chronic Graft-versus-Host Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07011810
- **NCT07012304** [RECRUITING]: Gecacitinib for cGVHD: Safety and Efficacy in Patients After ≥2 Lines of Prior Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07012304

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 53 sintomas em comum
- [Doença do enxerto versus hospedeiro](https://raras.org/doenca/doenca-do-enxerto-versus-hospedeiro) — ORPHA:39812 — 53 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 20 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 19 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 19 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 18 sintomas em comum
- [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 18 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 17 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 16 sintomas em comum
- [Esclerose sistêmica](https://raras.org/doenca/esclerose-sistemica) — ORPHA:90291 — 16 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a DECH crônica?

A DECH crônica é uma complicação pós-transplante de medula óssea ou células-tronco em que células imunes doadas atacam tecidos da pessoa transplantada. A causa exata dessa agressão não é totalmente esclarecida, envolvendo interações complexas do sistema imunológico.
- Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10964/index)

### A DECH crônica é uma doença hereditária?

Não, a condição não é transmitida de pais para filhos e não possui padrão de herança genética catalogado. Ela se desenvolve exclusivamente como uma reação imunológica após procedimentos de transplante.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99921); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10964/index)

### Quais são os principais sinais na pele e nas articulações?

Os pacientes podem apresentar espessamento da pele, cicatrização pobre, morfeia e manchas avermelhadas salientes. Nas articulações, é comum a ocorrência de dor, artrite e contratura em flexão.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento para a DECH crônica?

Sim, o SUS dispensa a Talidomida comprimido 100 mg por meio do protocolo estabelecido pela Portaria SAS/MS nº 298 de 2013. No entanto, a DECH crônica não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Talidomida no tratamento da Doença Enxerto Contra Hospedeiro" — o SUS dispensa Talidomida comprimido 100 mg (Portaria SAS/MS nº 298) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O medicamento REZUROCK é fornecido na rede pública?

Contudo, o registro sanitário na ANVISA não representa dispensação gratuita pelo SUS, inexistindo fornecimento na rede básica cadastrado nos fatos.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Talidomida no tratamento da Doença Enxerto Contra Hospedeiro" — o SUS dispensa Talidomida comprimido 100 mg (Portaria SAS/MS nº 298) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: REZUROCK (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

### Existem ensaios clínicos sobre a DECH em andamento no Brasil?

Sim, os registros internacionais apontam a existência de ensaios clínicos com centros de pesquisa no Brasil. No mundo, há dezenas de estudos ativos avaliando novos medicamentos para casos refratários.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99921); [26] Ensaio clínico NCT07124078 (RECRUITING) — A Study to Evaluate Axatilimab Versus Best Available Therapy in Pediatric Participants Wit (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07124078); [30] Ensaio clínico NCT06233110 (RECRUITING) — Ruxolitinib Plus Fostamatinib for Steroid Refractory cGvHD (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06233110)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença enxerto versus hospedeiro, crônica. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-enxerto-versus-hospedeiro-cronica
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