# Doença oftalmológica IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-oftalmologica-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 449563 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/449563
- **CID-10**: H05.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Uma doença inflamatória que tem a ver com a IgG4, um tipo de anticorpo, e que afeta o olho.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (65 fenótipos HPO)

- **Aumento do nível circulante de IgM** — HPO: HP:0003496
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Cegueira** — HPO: HP:0000618
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097
- **Plenitude periorbital** — HPO: HP:0000629
- **Bócio nodular** — HPO: HP:0005994
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Ocasional (29-5%))
- **Sialadenite** — HPO: HP:0031281 (Frequente (79-30%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do movimento ocular** — HPO: HP:0000496 (Ocasional (29-5%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma não Hodgkin** — HPO: HP:0012539 (Raro (<5%))
- **Sinusite** — HPO: HP:0000246 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do nervo infraorbital** — HPO: HP:3000061 (Frequente (79-30%))
- **Dacriocistite** — HPO: HP:0000620 (Frequente (79-30%))
- **Prostatite** — HPO: HP:0000024 (Raro (<5%))
- **Obstrução do ducto nasolacrimal** — HPO: HP:0000579 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do seio esfenoidal** — HPO: HP:0430022 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da hipófise anterior** — HPO: HP:0011747 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Frequente (79-30%))
- **Anestesia trigeminal** — HPO: HP:0031912 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da glândula lacrimal** — HPO: HP:0011482 (Frequente (79-30%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Raro (<5%))
- **Mononeuropatia** — HPO: HP:0009831 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da região orbital** — HPO: HP:0000315 (Frequente (79-30%))
- **Edema periorbital** — HPO: HP:0100539 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Alergia** — HPO: HP:0012393 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 25 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-oftalmologica-igg4-relacionada._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06655831** [NOT_YET_RECRUITING]: Key Mechanisms of Abnormal T Cell Activation and Differentiation in IgG4-Related Ophthalmic Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06655831
- **NCT03690908** [COMPLETED]: Infraorbital Nerve Involvement on Magnetic Resonance Imaging in IgG4-related Ophthalmic Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03690908

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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