# Doença pulmonar intersticial específica da infância

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-especifica-da-infancia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 264694 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/264694
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença pulmonar intersticial rara na infância, caracterizada por desconforto respiratório, tosse, hipoxemia e déficit de crescimento. Apresenta infiltrados reticulares difusos ou finamente nodulares e opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Capacidade vital forçada reduzida** — HPO: HP:0032341
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Infiltrados reticulares difusos ou finamente nodulares** — HPO: HP:0002207
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Hiperventilação** — HPO: HP:0002883
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789
- **Retrações intercostais** — HPO: HP:0030864
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença pulmonar intersticial primária específica à infância](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-primaria-especifica-a-infancia) — ORPHA:264665 — 13 sintomas em comum
- [Pneumonite crônica da infância](https://raras.org/doenca/pneumonite-cronica-da-infancia) — ORPHA:91359 — 13 sintomas em comum
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- [Hipertensão arterial pulmonar idiopática/hereditária](https://raras.org/doenca/hipertensao-arterial-pulmonar-idiopaticahereditaria) — ORPHA:422 — 6 sintomas em comum
- [Hipertensão arterial pulmonar](https://raras.org/doenca/hipertensao-arterial-pulmonar) — ORPHA:182090 — 6 sintomas em comum
- [Intoxicação por amianto](https://raras.org/doenca/intoxicacao-por-amianto) — ORPHA:2302 — 6 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença pulmonar intersticial específica da infância. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-especifica-da-infancia
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