# Doença renal IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-renal-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 449395 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/449395
- **CID-10**: N11.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A doença renal IgG4-relacionada é uma condição inflamatória rara em que o sistema de defesa do corpo afeta o funcionamento dos rins. Ela costuma se manifestar em adultos ou idosos, podendo causar inflamação nos tecidos renais, inchaço nas pernas e alterações em exames de urina e sangue. Na literatura médica são citados medicamentos imunossupressores e corticoides para conter a inflamação, embora a doença ainda não possua um protocolo clínico oficial (PCDT) no SUS. O acompanhamento médico periódico com nefrologista é essencial para proteger a função renal e monitorar outros órgãos.

## Descrição clínica

Doença renal IgG4-relacionada é uma condição inflamatória crônica que afeta os rins, frequentemente associada a outras manifestações sistêmicas como pancreatite e linfadenite. Caracteriza-se por infiltração de plasmócitos IgG4+ nos órgãos afetados, podendo levar à insuficiência renal progressiva.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (59 fenótipos HPO)

- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da morfologia do mesentério** — HPO: HP:0100016 (Ocasional (29-5%))
- **Obstrução ureteral** — HPO: HP:0006000 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Ocasional (29-5%))
- **Linfocitoma cutâneo** — HPO: HP:0031549 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenite** — HPO: HP:0002840 (Ocasional (29-5%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Raro (<5%))
- **Colecistite** — HPO: HP:0001082 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Piúria estéril** — HPO: HP:0100586
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Frequente (79-30%))
- **Inflamação da bexiga urinária** — HPO: HP:0100577 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da mama** — HPO: HP:0031093 (Ocasional (29-5%))
- **Depósitos de imunoglobulinas intersticiais renais** — HPO: HP:0032616 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria nefrótica** — HPO: HP:0012593 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Frequente (79-30%))
- **Nefropatia membranosa** — HPO: HP:0012578 (Ocasional (29-5%))
- **Prostatite** — HPO: HP:0000024 (Ocasional (29-5%))
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da hipófise anterior** — HPO: HP:0011747 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Frequente (79-30%))
- **Nível de proteína de ligação ao retinol diminuído** — HPO: HP:0031032 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C3 circulante** — HPO: HP:0005421 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Muito frequente (99-80%))
- **Sinusite crônica** — HPO: HP:0011109 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Muito frequente (99-80%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Ocasional (29-5%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C4 circulante** — HPO: HP:0045042 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Uretrite** — HPO: HP:0500006 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Frequente (79-30%))
- **Pleurite** — HPO: HP:0002102 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Raro (<5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 19 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-renal-igg4-relacionada._

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## Perguntas frequentes

### A doença renal IgG4-relacionada é hereditária?

Nos registros científicos oficiais, a herança genética desta condição é descrita como não aplicável. Não há gene causal específico catalogado nem comprovação de transmissão direta entre familiares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449395)

### Quais são os principais sinais e sintomas da condição?

Os principais achados incluem nefrite túbulo-intersticial, elevação da creatinina no sangue e aumento dos níveis circulantes de IgG4. Alguns pacientes também apresentam edema pedal (inchaço nos pés), perda de peso ou inflamação no pâncreas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento da doença renal IgG4-relacionada pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, o paciente é assistido por meio das redes gerais de atenção especializada e serviços de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais que identificam o aumento das imunoglobulinas IgG e IgG4 no sangue. Frequentemente, é realizada a análise de biópsia tecidual dos rins para confirmar o padrão inflamatório túbulo-intersticial.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [17] Tubulointerstitial nephritis with storiform fibrosis in a patient with angioimmunoblastic T-cell lymphoma. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38902495/)

### Quais medicamentos são citados nas pesquisas científicas?

Artigos científicos registram o uso em estudos de corticosteroides como prednisona e prednisolona. Outros imunossupressores investigados incluem azatioprina, rituximabe, ciclofosfamida e ácido micofenólico.
- Fontes: [20] PubTator3 (NCBI) — medicamentos CITADOS na literatura sobre esta doença (menção, NÃO recomendação): Steroids, Rituximab, Prednisolone, Prednisone, Fluorodeoxyglucose F18, Azathioprine, Cyclophosphamid (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/research/pubtator3/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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