# Doença Sjögren primária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 289390 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/289390
- **CID-10**: M35.0
- **OMIM**: OMIM:270150 — https://omim.org/entry/270150

## Descrição clínica

Doença autoimune na qual as células do sistema imunológico atacam e destroem as glândulas que produzem lágrimas e saliva. A síndrome de Sjögren também está associada a doenças reumáticas, como artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico. Os sintomas característicos da síndrome de Sjögren são boca seca e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjogren pode causar secura da pele, nariz e vagina. Também pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (92 fenótipos HPO)

- **Arterite** — HPO: HP:0012089 (Ocasional (29-5%))
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequência: 24/60)
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801
- **Aumento do nível circulante de globulina** — HPO: HP:0032311 (Frequência: 26/60)
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequência: 25/60)
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequência: 20/60)
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Frequência: 28/60)
- **Positividade para anticorpo anti-La/SS-B** — HPO: HP:0032235 (Frequência: 32/60)
- **Positividade do anticorpo anti-ribossomo Po** — HPO: HP:0034076 (Ocasional (29-5%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatite crônica** — HPO: HP:0200123 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso periférico** — HPO: HP:0410008 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpo anti-Ro/SS-A** — HPO: HP:0033555 (Frequente (79-30%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da medula espinhal** — HPO: HP:0002143 (Raro (<5%))
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Dor crônica** — HPO: HP:0012532 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-anidrase carbônica VI** — HPO: HP:0034066 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-proteína secretora parotídea** — HPO: HP:0034069 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia sensorimotora** — HPO: HP:0007141 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Ocasional (29-5%))
- **Secura vaginal** — HPO: HP:0031088 (Ocasional (29-5%))
- **Achado anormal em imagem torácica pulmonar** — HPO: HP:0031983 (Ocasional (29-5%))
- **Bronquite** — HPO: HP:0012387 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 52 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria._

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT07246096** [RECRUITING]: Exploratory Clinical Study on the Safety and Efficacy of Anti- CD19/BCMA U CAR-T Cell Injection for the Treatment of Relapsed/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07246096
- **NCT03509064** [RECRUITING]: Medico-economic and Quality of Life Impact of Sjogren-associated Small Fiber Neuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03509064
- **NCT05528809** [COMPLETED]: Quantification and Characterization of Circulating Epithelial and Endothelial Cells in Gougerot-Sjögren Syndrome, Compared to Systemic Sclerosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05528809
- **NCT03711214** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Immune Profile of Saliva and Serum of Patients With Primary Sjögren´s Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03711214
- **NCT06440525** [RECRUITING]: A Study of RSLV-132 in Females With Sjögren's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06440525

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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