# Doença Sjögren primária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 289390 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/289390
- **CID-10**: M35.0
- **OMIM**: OMIM:270150 — https://omim.org/entry/270150

## Em linguagem simples

A síndrome de Sjögren é um distúrbio cujas principais características são olhos secos e boca seca. A condição geralmente se desenvolve gradualmente, começando na idade adulta média, mas pode ocorrer em qualquer idade.  A síndrome de Sjögren é classificada como um distúrbio autoimune, um dos muitos grupos de condições que ocorrem quando o sistema imunológico ataca os próprios tecidos e órgãos do corpo. Na síndrome de Sjögren, o sistema imunológico ataca principalmente as glândulas que produzem lágrimas (as glândulas lacrimais) e saliva (as glândulas salivares), comprometendo a capacidade dessas glândulas de secretar esses fluidos.  Olhos secos podem causar coceira, queimação, sensação de areia nos olhos, visão embaçada ou intolerância à luz brilhante ou fluorescente. Uma boca seca pode parecer em pó ou cheia de algodão, e as pessoas afetadas podem ter dificuldade para falar, saborear alimentos ou engolir. Como a saliva ajuda a proteger os dentes e os tecidos da cavidade oral, pessoas com síndrome de Sjögren têm risco aumentado de cárie dentária e infecções na boca.  Na maioria das pessoas com síndrome de Sjögren, olhos secos e boca seca são as principais características do distúrbio, e a saúde geral e a expectativa de vida são em grande parte não afetadas. No entanto, em alguns casos o sistema imunológico também ataca e danifica outros órgãos e tecidos. Essa complicação é conhecida como envolvimento extraglandular. As pessoas afetadas podem desenvolver inflamação nos tecidos conjuntivos, que fornecem força e flexibilidade às estruturas de todo o corpo. Distúrbios que envolvem inflamação do tecido conjuntivo são às vezes chamados de condições reumáticas. Na síndrome de Sjögren, o envolvimento extraglandular pode resultar em inflamação dolorosa das articulações e músculos; pele seca, com coceira e erupções cutâneas; tosse crônica; voz rouca; problemas nos rins e no fígado; dormência ou formigamento nas mãos e nos pés; e, nas mulheres, secura vaginal. Cansaço prolongado e extremo (fadiga) suficientemente grave para afetar as atividades da vida diária também pode ocorrer nessa condição. Um pequeno número de pessoas com síndrome de Sjögren desenvolve linfoma, um câncer de origem sanguínea que causa formação de tumores nos linfonodos, mas pode se espalhar para outros órgãos.  Alguns indivíduos que são inicialmente diagnosticados com outro distúrbio reumático, como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico, desenvolvem posteriormente os olhos secos e a boca seca característicos da síndrome de Sjögren. Outros distúrbios autoimunes também podem surgir após o início da síndrome de Sjögren. No total, cerca de metade de todas as pessoas com síndrome de Sjögren também apresentam outro distúrbio autoimune.
- Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/sjogren-syndrome

## Descrição clínica

Doença autoimune na qual as células do sistema imunológico atacam e destroem as glândulas que produzem lágrimas e saliva. A síndrome de Sjögren também está associada a doenças reumáticas, como artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico. Os sintomas característicos da síndrome de Sjögren são boca seca e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjogren pode causar secura da pele, nariz e vagina. Também pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (92 fenótipos HPO)

- **Arterite** — HPO: HP:0012089 (Ocasional (29-5%))
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequência: 24/60)
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801
- **Aumento do nível circulante de globulina** — HPO: HP:0032311 (Frequência: 26/60)
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequência: 25/60)
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequência: 20/60)
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Frequência: 28/60)
- **Positividade para anticorpo anti-La/SS-B** — HPO: HP:0032235 (Frequência: 32/60)
- **Positividade do anticorpo anti-ribossomo Po** — HPO: HP:0034076 (Ocasional (29-5%))
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatite crônica** — HPO: HP:0200123 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso periférico** — HPO: HP:0410008 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpo anti-Ro/SS-A** — HPO: HP:0033555 (Frequente (79-30%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da medula espinhal** — HPO: HP:0002143 (Raro (<5%))
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Dor crônica** — HPO: HP:0012532 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-anidrase carbônica VI** — HPO: HP:0034066 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-proteína secretora parotídea** — HPO: HP:0034069 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia sensorimotora** — HPO: HP:0007141 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Ocasional (29-5%))
- **Secura vaginal** — HPO: HP:0031088 (Ocasional (29-5%))
- **Achado anormal em imagem torácica pulmonar** — HPO: HP:0031983 (Ocasional (29-5%))
- **Bronquite** — HPO: HP:0012387 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 52 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria._

## Ensaios clínicos ativos (38)

- **NCT07153276** [RECRUITING]: TREATMENT OF VAGINAL DRYNESS IN SJÖGREN'S DISEASE WITH CO2-LASER VERSUS TOPICAL PROMESTRIENE — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07153276
- **NCT06991114** [RECRUITING]: AlloNK®, an Allogeneic Non-genetically Modified, Cord Blood-derived NK Cell Therapy, in Combination With Rituximab, Studied in Relapsing Forms of B-cell Dependent Rheumatologic Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06991114
- **NCT07621809** [RECRUITING]: Two Arm, Double-blind, Phase III Study Assessing Efficacy and Safety of Ianalumab Versus Placebo, in Participants With Sjögren's Disease With High Symptom Burden — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07621809
- **NCT06875102** [RECRUITING]: Fatigue in Sjögren's Syndrome: 3 Therapeutic Strategies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06875102
- **NCT07404865** [RECRUITING]: Phase 3 Study of Telitacicept in Active Primary Sjögren's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07404865
- **NCT07246096** [RECRUITING]: Exploratory Clinical Study on the Safety and Efficacy of Anti- CD19/BCMA U CAR-T Cell Injection for the Treatment of Relapsed/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07246096
- **NCT07281456** [RECRUITING]: Safety of Tofacitinib, an Oral Janus Kinase Inhibitor, in Primary Sjogren Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07281456
- **NCT07301164** [RECRUITING]: Clinical Study of BCT301 Cell Injection Therapy for Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07301164
- **NCT07277257** [RECRUITING]: Evaluating a New Therapy for Dry Eye in Patients With Sjögren's Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07277257
- **NCT07041099** [RECRUITING]: A Study of CLN-978, a Subcutaneously Administered CD19-directed T Cell Engager, in Subjects With Sjogren's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07041099

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome Sjögren](https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren) — ORPHA:378 — 91 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 32 sintomas em comum
- [Doença sobreposta do tecido conjuntivo](https://raras.org/doenca/doenca-sobreposta-do-tecido-conjuntivo) — ORPHA:251312 — 25 sintomas em comum
- [Doença mista do tecido conjuntivo](https://raras.org/doenca/doenca-mista-do-tecido-conjuntivo) — ORPHA:809 — 25 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 24 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 23 sintomas em comum
- [Brucelose](https://raras.org/doenca/brucelose) — ORPHA:1304 — 22 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 22 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 22 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 21 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a doença Sjögren primária?

É uma doença autoimune em que o sistema imunológico ataca as glândulas salivares e lacrimais. Isso provoca principalmente secura importante nos olhos e na boca, podendo também afetar outros órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289390); [13] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/sjogren-syndrome)

### A doença Sjögren primária é hereditária?

A herança genética é classificada como não aplicável para a grande maioria das pessoas acometidas. Não há um gene causal isolado registrado, tratando-se de uma alteração imunológica multifatorial com início predominante na idade adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289390); [2] OMIM 270150 (https://www.omim.org/entry/270150); [13] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/sjogren-syndrome)

### Quais são os primeiros sinais da doença Sjögren primária?

Os sinais mais característicos costumam ser sensação de boca seca e olhos secos com irritação constante ou ardor. Manifestações como inchaço das glândulas parótidas, cansaço extremo e fenômeno de Raynaud nos dedos também podem se manifestar precocemente.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289390); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [13] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/sjogren-syndrome)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico apoia-se na avaliação clínica e em testes de sangue que procuram autoanticorpos como anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B. Exames de sangue que medem a proteína C-reativa e a taxa de sedimentação de eritrócitos também costumam apontar inflamação aumentada.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a doença Sjögren primária?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver medicamentos dispensados em protocolo próprio federal, a assistência e o suporte médico são fornecidos pela rede geral de atendimento do SUS.
- Fontes: [11] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Doença Sjögren primária. Disponível em: https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria
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